현명내과

의학적 검토: 정지인 내과 전문의 / 류마티스내과 분과전임의 (서울대학교병원 전임의 과정 수료 (2021-2024))

영남대학교 의과대학 내과학 석박사 수료

최종 업데이트: 2026-04-08

개요

혈관염(ICD-10: I77.6)은 혈관벽의 염증으로 혈관 폐색, 허혈, 장기 손상을 유발하는 질환군입니다. 침범 혈관 크기에 따라 대혈관(타카야수, 거대세포동맥염), 중혈관(결절다발동맥염), 소혈관(ANCA 연관: GPA, MPA, EGPA / 면역복합체: IgA 혈관염)으로 분류됩니다.

원인과 위험인자

분류세부 인자기전/특징
자가면역ANCA 항체(PR3-ANCA, MPO-ANCA)소혈관 혈관염의 핵심
면역복합체IgA, 보체 매개IgA 혈관염, 한랭글로불린혈관염
감염B형/C형 간염결절다발동맥염, 한랭글로불린혈관염
약물hydralazine, propylthiouracil약물 유발 ANCA 혈관염
연령/유전거대세포동맥염: 50세 이상, HLA-DR4대혈관 혈관염

증상

진단

ANCA 검사

PR3-ANCA(c-ANCA): GPA 연관. MPO-ANCA(p-ANCA): MPA, EGPA 연관. 진단과 활성도 추적에 필수.

조직검사

혈관벽 염증 확인이 gold standard. 피부, 신장, 폐, 신경 생검.

Chapel Hill 분류(2012)

침범 혈관 크기에 따른 체계적 분류가 치료 결정의 기본.

치료

관해 유도

ANCA 연관 중증: cyclophosphamide + 글루코코르티코이드 또는 rituximab + 글루코코르티코이드(RAVE trial에서 동등). 비중증: MTX + 스테로이드.

관해 유지

Azathioprine, rituximab(MAINRITSAN: rituximab > azathioprine), MTX. 최소 24-48개월.

Avacopan

보체 C5a 수용체 억제제, ADVOCATE trial(2021, NEJM)에서 스테로이드 대체/감량에 효과 → 스테로이드 부작용 감소의 새로운 옵션.

PubMed 근거 요약

RAVE trial(Stone et al., 2010, NEJM)에서 rituximab이 cyclophosphamide와 동등한 관해 유도 효과를 보였습니다. ADVOCATE trial(Jayne et al., 2021, NEJM)에서 avacopan이 prednisone 대비 비열등하면서 스테로이드 관련 부작용을 유의하게 감소시켰습니다.

현명신경외과 류마티스내과의 접근

현명신경외과 류마티스내과에서는 혈관염의 체계적 분류(Chapel Hill), ANCA 기반 진단, 관해 유도-유지 맞춤 면역억제 치료를 전문적으로 제공합니다.

자주 묻는 질문

Q: 혈관염은 어떤 증상이 나타나나요?

A: 침범 혈관 크기에 따라 다양합니다. 소혈관염은 피부 자반·신장 침범, 중혈관염은 장기 허혈, 대혈관염은 팔다리 맥박 차이·두통 등이 나타날 수 있습니다.

Q: 혈관염 치료는 얼마나 걸리나요?

A: 관해 유도에 3~6개월, 이후 유지 치료를 최소 12~24개월 지속합니다. ANCA 관련 혈관염은 재발률이 높아 장기 추적이 필수적입니다.

Q: 혈관염은 어떤 증상으로 의심해야 하나요?

A: 설명되지 않는 발열, 체중 감소, 피부 자반(보라색 반점), 관절통, 신기능 저하가 동반되면 의심합니다. 침범 혈관 크기에 따라 대·중·소혈관 혈관염으로 분류합니다.

Q: 혈관염의 치료 원칙은 무엇인가요?

A: 고용량 글루코코르티코이드와 면역억제제(사이클로포스파마이드 또는 리툭시맙)로 관해를 유도하고, 이후 아자치오프린 등으로 유지합니다. ANCA 관련 혈관염에서 리툭시맙이 표준 치료로 자리잡았습니다.

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