용혈성 빈혈, 왜 생기나요? — 원인과 위험요인

결론부터: 왜 생기나요?

용혈성 빈혈(적혈구가 빨리 파괴되어 생기는 빈혈)의 원인은 크게 타고난 유전성(적혈구 막 이상=유전성 구상적혈구증, 효소 결핍=G6PD 결핍, 헤모글로빈 이상=지중해빈혈 등)과 후천성(면역계가 적혈구를 파괴하는 자가면역 용혈성 빈혈, 약물·감염, 인공판막·미세혈관의 기계적 파괴, 발작성 야간혈색소뇨증 등)으로 나뉩니다. 위험요인으로는 가족력(유전성), 자가면역 질환, 특정 약물·음식(G6PD 결핍 시)·감염, 인공판막 등이 있습니다. 대한내과학회지에 따르면 자가면역 용혈성 빈혈은 쿰스 검사 양성을 특징으로 하며 루푸스 등에서 동반되고, 약물·감염 등도 용혈의 원인이 됩니다. 즉 용혈성 빈혈은 유전성과 후천성 원인으로 생깁니다. 따라서 원인을 찾는 것이 중요하므로, 왜 생기는지 아는 것이 도움이 됩니다. (※ 본 글은 일반적 의학 지식을 바탕으로 정리했습니다. 진단·치료는 혈액내과 등 전문 진료가 필요합니다.)

용혈성 빈혈이 무엇인가요?

용혈성 빈혈은 적혈구가 수명보다 빨리 파괴(용혈)되어 골수의 생성이 따라가지 못해 생기는 빈혈입니다. 대한내과학회지에 따르면 용혈에서는 황달 등이 나타나며 유전성·후천성 등 원인이 다양합니다. 적혈구 파괴로 빈혈과 함께 황달·짙은 소변이 나타날 수 있습니다. 따라서 용혈성 빈혈은 원인 평가가 중요한 빈혈입니다. 즉 용혈성 빈혈은 적혈구가 빨리 파괴되어 생기는 빈혈로 유전성·후천성 원인이 다양하므로, 왜 생기는지 아는 것이 도움이 됩니다. 즉 적혈구가 빨리 파괴되는 빈혈입니다.

유전성 원인에는 무엇이 있나요?

유전성 원인으로는 적혈구 막 이상(유전성 구상적혈구증), 효소 결핍(G6PD 결핍), 헤모글로빈 이상(지중해빈혈 등)이 있습니다. 따라서 유전성 원인이 있습니다. 즉 타고난 유전성 용혈성 빈혈에는 적혈구의 막·골격 단백 이상으로 적혈구가 약해 잘 깨지는 유전성 구상적혈구증, 적혈구를 산화 손상에서 보호하는 효소가 부족해 특정 약물·잠두·감염 시 급성 용혈이 생기는 G6PD 결핍증, 헤모글로빈을 만드는 유전자 이상으로 생기는 지중해빈혈 같은 헤모글로빈병 등이 있고 이런 유전성 원인은 가족력이 있거나 어릴 때부터 빈혈·황달·담석 등이 있었던 경우가 많아 가족력·병력이 중요한 단서가 되므로 용혈성 빈혈의 원인으로 유전성을 고려하고 가족력이 있으면 더 주의하므로 유전성 원인이 있음을 아는 것이 중요하므로 유전성 원인이 있습니다. 즉 막 이상·효소 결핍·헤모글로빈 이상 같은 유전성 원인이 있습니다.

후천성·면역 원인에는 무엇이 있나요?

후천성 원인으로는 자가면역 용혈성 빈혈, 약물·감염에 의한 용혈, 기계적 파괴, 발작성 야간혈색소뇨증 등이 있습니다. 대한내과학회지에 따르면 자가면역 용혈성 빈혈은 쿰스 검사 양성으로 진단하며 루푸스 등에서 동반됩니다. 따라서 후천성 원인이 있습니다. 즉 후천적으로 생기는 용혈성 빈혈에는 면역계가 자기 적혈구를 공격하는 자가면역 용혈성 빈혈(루푸스 같은 자가면역질환·림프종·약물 등과 관련), 특정 약물·감염에 의한 용혈, 인공판막이나 미세혈관에서 적혈구가 물리적으로 부서지는 기계적 파괴(미세혈관병성 용혈성 빈혈), 후천적 유전자 변화로 적혈구가 보체에 취약해지는 발작성 야간혈색소뇨증 등이 있어 자가면역질환·약물·감염·인공판막 같은 요인과 관련될 수 있으므로 후천성 원인을 고려해 평가하는 것이 중요하므로 후천성 원인이 있음을 아는 것이 중요하므로 후천성 원인이 있습니다. 즉 자가면역·약물 감염·기계적·PNH 같은 후천성 원인이 있습니다.

약물·음식·감염이 유발하기도 하나요?

네, 특정 약물·음식(G6PD 결핍 시 잠두 등)·감염이 용혈을 유발하기도 합니다. 따라서 유발 요인을 본다. 즉 유전성 효소 결핍(G6PD 결핍)이 있으면 평소엔 괜찮다가 특정 약물, 잠두 같은 음식, 감염이 급성 용혈을 유발해 갑자기 빈혈·황달·짙은 소변이 나타날 수 있고 일부 약물은 면역 기전으로 용혈을 일으키며 감염 자체가 용혈을 유발하거나 악화시킬 수 있으므로 약을 새로 쓰거나 특정 음식을 먹거나 감염을 앓은 뒤 갑자기 용혈 증상이 생기면 이런 유발 요인을 의심해야 하고 G6PD 결핍 등이 알려져 있으면 위험한 약물·음식을 미리 알아 피하는 것이 중요하므로 약물·음식·감염이 용혈을 유발할 수 있음을 아는 것이 중요하므로 유발 요인을 봅니다. 즉 약물·음식·감염이 유발하기도 합니다.

어떤 위험요인을 가진 사람이 주의해야 하나요?

유전성 빈혈 가족력이 있거나, 자가면역 질환이 있거나, G6PD 결핍이 있어 특정 약·음식에 노출되거나, 인공판막이 있거나, 관련 감염·약물에 노출된 사람이 용혈성 빈혈에 주의해야 합니다. 따라서 위험요인을 관리합니다. 즉 가족 중 유전성 구상적혈구증·G6PD 결핍·지중해빈혈 같은 유전성 용혈성 빈혈이 있으면 본인도 위험이 있을 수 있고 루푸스 같은 자가면역 질환이 있으면 자가면역 용혈성 빈혈이 동반될 수 있으며 G6PD 결핍이 있으면 위험 약물·음식·감염에 주의해야 하고 인공판막이 있으면 기계적 용혈 위험이 있어 이런 위험요인을 가진 사람은 빈혈·황달 증상이 있으면 용혈을 의심해 평가받고 유전성 효소 결핍이 알려져 있으면 위험 약물·음식을 피하며 정기적으로 살피는 것이 좋으므로 위험요인을 가진 사람이 주의해야 함을 아는 것이 중요하므로 위험요인을 관리합니다. 즉 가족력·자가면역·G6PD 결핍·인공판막 같은 위험요인을 관리합니다.

어떻게 진단·관리하나요?

용혈성 빈혈은 혈액검사로 용혈·원인을 감별해 원인에 맞게(자가면역=면역 치료, 약물·유발 요인=제거, 유전성=상황별 관리, 심하면 수혈·엽산) 치료합니다. 전문 진료로 관리합니다. 따라서 원인에 맞게 관리합니다. 즉 용혈성 빈혈은 혈액검사(망상적혈구·빌리루빈·LDH·합토글로빈), 직접 쿰스 검사, 말초혈액 도말, 필요시 효소·유전 검사로 용혈 여부와 원인(유전성·자가면역·약물 감염·기계적 등)을 감별한 뒤 자가면역성이면 스테로이드 등 면역 치료, 약물·유발 요인이 원인이면 그 제거·회피, 유전성 빈혈은 상황에 맞는 관리와 합병증 예방, 만성 용혈에는 엽산 보충, 빈혈이 심하면 수혈 같은 원인별 치료를 하므로 용혈성 빈혈은 원인을 정확히 진단해 그에 맞게 치료·추적하는 것이 중요하고 이는 혈액내과 등 전문 진료가 필요하므로 원인에 맞게 관리합니다. 즉 원인을 감별해 그에 맞게 진단·관리합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

피로·창백·숨참 같은 빈혈 증상에 황달·짙은(콜라색) 소변이 동반되거나, 갑자기 빈혈·황달이 생기거나, 특정 약·음식·감염 후 그런 증상이 나타나거나, 가족 중 유전성 빈혈·황달·담석·비장 절제 병력이 있거나, 자가면역 질환·인공판막이 있으면서 빈혈이 생기면 진료받는 것이 좋습니다. 용혈성 빈혈은 유전성(막 이상·효소 결핍·헤모글로빈 이상)과 후천성(자가면역·약물 감염·기계적·PNH)이 원인이며 혈액검사로 원인을 감별해 그에 맞게 치료합니다. 진단·치료는 혈액내과 등 전문 진료가 필요합니다. 특히 급격한 빈혈·황달은 빨리 진료받아야 합니다. 따라서 의심되면 내과·혈액내과 등과 상의하시기 바랍니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한의사협회지(KMA)
• 해리슨 내과학 21판