성인형 스틸병 합병증 — 미리 알아야 할 것

결론부터: 어떤 합병증을 조심해야 하나요?

성인형 스틸병의 가장 위험한 합병증은 대식세포활성화증후군(식혈증후군)입니다. 이는 염증성 사이토카인이 폭발적으로 증가하는 '사이토카인 폭풍'으로, 고열이 조절되지 않고 혈구가 급격히 감소하며 간·신장 기능이 나빠집니다. 그 외에 파종성 혈관내응고(DIC), 혈전혈소판감소자색반(TTP), 간 침범, 심막염·흉막염 등이 생길 수 있습니다. 이런 합병증은 빠르게 진행해 위험할 수 있으므로, 미리 알고 조기에 발견·치료하는 것이 매우 중요합니다.

성인형 스틸병은 어떤 병인가요?

해리슨 내과학(21판)에 따르면 성인형 스틸병은 고열, 피부 발진, 다발성 관절염, 인후통, 림프절병증, 백혈구 증가증을 동반하는 자가염증 질환입니다. 39℃ 이상의 고열이 주로 오후나 밤에 올랐다 떨어지고, 연어색 발진이 동반됩니다. 대부분 치료에 잘 반응하지만, 드물게 위험한 합병증이 생길 수 있습니다. 따라서 어떤 합병증이 있는지 미리 알고, 치료 중 상태가 갑자기 나빠지면 빨리 대응하는 것이 중요합니다.

대식세포활성화증후군이란?

가장 위험한 합병증은 대식세포활성화증후군(식혈증후군)입니다. 면역세포가 과도하게 활성화되어 자신의 혈구를 잡아먹으면서, 고열이 조절되지 않고 혈구(백혈구·혈소판·적혈구)가 급격히 감소하며, 간 기능이 나빠지고 페리틴이 매우 높게 올라갑니다. 대한류마티스학회지에는 식혈증후군과 파종성 혈관내응고가 동반된 성인형 스틸병 사례가 보고됩니다. 이는 빠르게 진행해 생명을 위협할 수 있어 고용량 스테로이드 등 적극적인 치료가 필요합니다. 치료 중 상태가 급격히 나빠지면 이 합병증을 의심해야 합니다.

혈액 응고 합병증도 있나요?

네. 성인형 스틸병의 심한 염증은 파종성 혈관내응고(DIC)나 혈전혈소판감소자색반(TTP) 같은 혈액 응고 합병증을 일으킬 수 있습니다. 대한내과학회지에는 성인형 스틸병의 악화로 의식 저하·하지 자색반·혈소판 감소·신기능 악화·용혈성 빈혈이 차례로 나타나 TTP로 진단된 사례가 보고됩니다. 이런 합병증은 여러 장기에 영향을 주고 빠르게 진행할 수 있습니다. 따라서 자색반(피부의 보랏빛 반점), 의식 변화, 혈소판 감소 같은 신호가 있으면 즉시 평가받아야 합니다. 응고 합병증은 위험한 신호입니다.

간 침범은 어떻게 나타나나요?

성인형 스틸병은 간을 침범해 간 수치 상승, 간 비대를 일으킬 수 있고, 드물게 심한 간 손상으로 이어지기도 합니다. 대한류마티스학회지에는 급성 간염 양상과 현저한 고페리틴혈증을 보인 성인형 스틸병 사례가 보고됩니다. 따라서 황달, 심한 피로, 간 수치 상승이 있으면 간 침범을 의심합니다. 또 치료에 쓰는 약물도 간에 영향을 줄 수 있어, 정기적으로 간 기능을 확인합니다. 간 침범이 심하면 치료를 조정해야 하므로, 황달 같은 증상은 빨리 평가받는 것이 좋습니다.

심장·폐 합병증은?

성인형 스틸병은 심막염·흉막염·심근염 같은 장막·심장 합병증을 일으킬 수 있습니다. 심막(심장을 싸는 막)이나 흉막(폐를 싸는 막)에 염증이 생기면 가슴 통증·호흡곤란이 나타날 수 있습니다. 따라서 흉통이나 숨참이 새로 생기면 이런 합병증을 의심해 평가합니다. 드물게 심근염이 생기면 심장 기능에 영향을 줄 수 있어 주의가 필요합니다. 따라서 성인형 스틸병에서 흉통·호흡곤란이 나타나면 단순 증상으로 넘기지 말고 심장·폐 합병증 가능성을 평가받는 것이 좋습니다.

다른 질환과 동반되기도 하나요?

네. 대한내과학회지에는 성인형 스틸병이 쇼그렌증후군과 동반된 사례가 보고되며, 쇼그렌증후군 환자는 림프종 위험이 다소 높습니다. 또 성인형 스틸병은 다른 자가면역·염증 질환과 함께 나타나기도 합니다. 따라서 진단·치료 과정에서 동반된 다른 질환이 있는지 평가합니다. 또 고열·림프절 종대 같은 증상은 감염·악성종양과도 겹치므로, 이런 질환을 배제하는 것도 중요합니다. 동반 질환 평가는 성인형 스틸병 관리의 한 부분입니다.

합병증을 어떻게 예방하나요?

합병증 예방의 핵심은 적절한 치료와 정기 추적입니다. 스테로이드와 면역조절제로 염증을 조절하고, 정기 검사로 혈구·간·신장 기능과 페리틴 등을 확인해 합병증을 조기에 발견합니다. 약을 임의로 끊으면 악화·재발해 합병증 위험이 커지므로 자의 중단을 피합니다. 특히 고열이 조절되지 않고 혈구가 줄거나 상태가 나빠지면 대식세포활성화증후군 같은 위험한 합병증을 의심해 즉시 대응합니다. 정기 추적으로 치료와 합병증을 함께 관리하는 것이 중요합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

고열이 조절되지 않고 전신 상태가 빠르게 나빠지거나, 피부에 자색반, 의식 변화, 멍·출혈, 황달·심한 피로, 흉통·호흡곤란이 있으면 즉시 진료받아야 합니다. 특히 여러 증상이 빠르게 나타나면 대식세포활성화증후군·응고 합병증 같은 위험한 상황일 수 있어 응급입니다. 성인형 스틸병은 대부분 치료에 잘 반응하지만 드물게 위험한 합병증이 생길 수 있으므로, 상태가 급격히 나빠지면 미루지 말고 즉시 평가받는 것이 중요합니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한류마티스학회지(JRD)
• 해리슨 내과학 21판