피부근염와 동반되기 쉬운 질환들

결론부터

피부근염은 근육·피부 증상에 그치지 않고, 암(특히 성인에서 위험이 높음)·다른 결체조직질환·간질성 폐질환·연하 및 호흡 근육 침범과 동반되기 쉽습니다. 대한내과학회지는 피부근염의 약 3분의 1이 다른 결체조직질환과 동반되고, 약 10분의 1이 악성종양과 동반된다고 설명합니다. 그래서 피부근염으로 진단되면 근육·피부만이 아니라 암 선별·폐·다른 자가면역질환을 함께 점검하는 것이 중요합니다.

피부근염이란

피부근염은 골격근의 염증과 특징적인 피부 발진(고트론 구진·헬리오트로프 발진)을 함께 나타내는 염증성 결체조직 질환입니다. 양측 사지의 진행성 근위부 근력 약화, 근전도·근생검 소견, 근육효소(CK) 상승, 특징적 피부 발진으로 진단합니다. 드문 질환이지만 여러 장기·질환과 얽혀 있어, 전신을 함께 살펴야 합니다.

동반 1 — 악성종양

피부근염에서 가장 주의할 동반질환은 암입니다. 대한내과학회지는 피부근염의 약 10분의 1이 악성종양과 동반되며, 유방암·폐암·위암 등 다양한 암이 보고된다고 설명합니다. 특히 성인 피부근염은 다발성 근염보다 암 동반 위험이 높은 편입니다. 그래서 진단 시 나이·위험도에 맞춰 암 선별검사를 함께 하고, 이후에도 정기적으로 추적하는 것이 중요합니다.

동반 2 — 다른 결체조직질환(중복)

대한내과학회지는 피부근염의 약 3분의 1이 다른 결체조직질환과 동반된다고 설명합니다. 전신경화증·루푸스·쇼그렌·류마티스 관절염과 겹치는 중복증후군으로 나타날 수 있습니다. 이 경우 근육·피부 증상 외에 피부 경화·레이노·관절통·건조증이 함께 나타납니다. 그래서 피부근염 환자에게 다른 자가면역 증상이 있으면 중복질환을 함께 평가합니다.

동반 3 — 간질성 폐질환과 호흡·연하 침범

피부근염은 폐가 굳는 간질성 폐질환을 동반할 수 있고, 일부 자가항체가 있으면 폐 침범 위험이 높습니다. 또 삼키는 근육과 호흡 근육을 침범해 연하 곤란·흡인성 폐렴·호흡부전으로 이어질 수 있습니다. 그래서 마른기침·호흡곤란·삼킴 곤란이 있으면 폐기능검사·고해상도 CT로 확인하고, 천천히 먹는 등 흡인을 예방합니다. 폐 침범은 예후에 큰 영향을 줍니다.

동반 4 — 드물게 신장 등 기타

드물지만 피부근염에서 신장 침범(예: 미세변화 신증)이 보고되기도 합니다(대한내과학회지 증례). 또 횡문근융해가 동반되면 급성 신손상이 올 수 있습니다. 면역억제 치료 중에는 감염에도 취약해집니다. 그래서 부종·소변 변화, 근육통 악화, 발열·기침 같은 증상이 있으면 진료받는 것이 좋습니다. 흔하지는 않지만 알아두면 조기에 대응할 수 있습니다.

그래서 어떻게 관리하나요

피부근염으로 진단되면 근육 염증 치료(스테로이드+면역억제제)와 함께, 진단 시 암 선별검사를 하고 이후 정기 추적합니다. 폐(간질성 폐질환), 삼킴·호흡 기능, 다른 자가면역 증상을 점검하고, 감염 예방과 자외선 차단(발진은 햇빛에 악화)을 챙깁니다. 새로운 기침·호흡곤란·삼킴 곤란·체중 감소가 생기면 동반질환의 신호일 수 있어 진료받습니다.

정리

피부근염은 악성종양(성인에서 위험 높음)·다른 결체조직질환·간질성 폐질환·연하 및 호흡 침범과 동반되기 쉽습니다(약 1/3 결체조직질환, 약 1/10 암 동반). 근육·피부만이 아니라 암 선별·폐·다른 자가면역질환을 함께 점검하는 것이 중요하며, 새로운 증상이 생기면 진료받으시길 권합니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한류마티스학회지(JRD)
• 대한의사협회지(KMA)
• 해리슨 내과학 21판