IgG4 관련 질환, 왜 생기나요? — 원인과 위험요인

결론부터: IgG4 관련 질환은 왜 생기나요?

IgG4 관련 질환은 면역체계의 이상으로 IgG4를 만드는 형질세포가 여러 장기에 침윤하고 섬유화를 일으키는 자가면역적 질환입니다. 정확한 원인은 아직 명확하지 않으며, 자가면역·알레르기와 관련된 면역 반응이 관여하는 것으로 여겨집니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 IgG4 관련 질환은 종괴를 형성하는 경향이 있는 섬유염증성 질환입니다. 주요 위험요인은 중년~고령, 남성이며, 일부는 알레르기 질환을 동반합니다. 따라서 원인과 위험요인을 알아두고, 여러 장기에 종괴·부종이 나타나면 일찍 평가받는 것이 중요합니다.

IgG4 관련 질환은 어떤 병인가요?

해리슨 내과학(21판)에 따르면 IgG4 관련 질환은 종괴를 형성하는 경향이 있는 섬유염증성 질환입니다. 거의 모든 장기를 침범할 수 있으며, 흔히 췌장·담도·주요 침샘 등을 침범합니다. 대한내과학회지에 보고된 것처럼 병변에는 림프형질세포 침윤, 수레바퀴 모양 섬유화(storiform fibrosis), 폐쇄성 정맥염 같은 특징적 소견이 나타납니다. 침범된 장기가 붓거나 종괴를 형성해 종양으로 오인되기도 합니다. 따라서 IgG4 관련 질환은 원인과 위험요인을 이해하고, 비슷한 질환과 감별하는 것이 중요합니다. 정확한 진단이 핵심입니다.

면역체계의 이상이 핵심 기전입니다

IgG4 관련 질환의 핵심 기전은 면역체계의 이상입니다. 정확한 원인은 아직 명확하지 않지만, 면역세포가 비정상적으로 활성화되어 IgG4를 만드는 형질세포가 조직에 침윤하고 섬유화를 일으킵니다. 자가면역적 요소와 알레르기적 요소가 함께 관여하는 것으로 여겨집니다. 즉 외부의 단일 원인이라기보다, 몸의 면역 반응이 조직을 공격하고 섬유화를 유발하는 과정으로 생깁니다. 따라서 IgG4 관련 질환은 면역 반응을 가라앉히는 치료(스테로이드 등)에 잘 반응합니다. 즉 면역 이상이 근본 기전이며, 이를 조절하는 것이 치료의 핵심입니다. 면역 조절이 중요합니다.

자가면역·알레르기와 관련됩니다

IgG4 관련 질환은 자가면역·알레르기와 관련된 것으로 여겨집니다. 면역체계가 자기 조직을 공격하는 자가면역적 과정과, 알레르기 반응에 관여하는 면역세포의 활성화가 함께 관여합니다. 실제로 IgG4 관련 질환 환자 중 일부는 천식·비염 같은 알레르기 질환을 동반합니다. 다만 단일한 자가항원이나 알레르겐이 밝혀진 것은 아니며, 복잡한 면역 과정으로 생기는 것으로 봅니다. 따라서 IgG4 관련 질환은 자가면역·알레르기 면역 반응이 함께 작용하는 질환으로 이해됩니다. 즉 면역 반응이 복합적으로 관여합니다. 따라서 면역 기전을 이해합니다. 복합적 면역 과정입니다.

어떤 위험요인이 있나요?

IgG4 관련 질환은 중년~고령에서 더 흔하고, 남성에서 비교적 많이 나타나는 것으로 보고됩니다. 즉 중년 이후 남성이 상대적으로 위험이 높습니다. 다만 어느 연령·성별에서도 생길 수 있습니다. 또 알레르기 질환(천식·비염 등)을 동반하는 경우가 있다는 보고가 있습니다. 정확한 예방 가능한 위험요인은 명확히 밝혀지지 않았습니다. 따라서 IgG4 관련 질환은 위험요인을 피하기보다, 의심 증상을 일찍 알아채는 것이 중요합니다. 즉 중년~고령에서 여러 장기에 설명되지 않는 종괴·부종이 나타나면 이 질환을 의심합니다. 따라서 조기 인지가 중요합니다. 의심이 출발점입니다.

종양·감염과 어떻게 다른가요?

IgG4 관련 질환은 여러 장기에 종괴를 형성해 종양·감염과 구분이 필요합니다. 췌장을 침범하면 췌장암과, 침샘·림프절을 침범하면 림프종과, 후복막·대동맥 주위를 침범하면 다른 질환과 헷갈릴 수 있습니다. 다만 IgG4 관련 질환은 원인이 면역 이상이고, 조직검사에서 IgG4 양성 형질세포와 특징적 섬유화가 나타나는 점이 다릅니다. 또 대개 발열·높은 염증 수치 없이 서서히 진행합니다. 따라서 여러 장기에 종괴·부종이 있으면서 이런 특징을 보이면 IgG4 관련 질환을 의심해 감별합니다. 즉 종양·감염과의 감별이 진단에 중요합니다. 따라서 정확히 감별합니다. 감별이 중요합니다.

왜 일찍 진단하는 것이 중요한가요?

IgG4 관련 질환은 치료가 늦어지면 섬유화가 진행해 장기 손상이 생길 수 있어 일찍 진단하는 것이 중요합니다. 침범된 장기에 섬유화가 많이 진행되면 치료 반응이 떨어질 수 있습니다. 반면 일찍 진단해 스테로이드 등으로 치료하면 종괴·부종이 줄고 장기 기능을 지킬 수 있습니다. IgG4 관련 질환은 종양으로 오인되기 쉽지만, 진단하면 잘 치료되는 질환입니다. 따라서 여러 장기에 설명되지 않는 종괴·부종이 나타나면 이 질환을 의심해 일찍 평가받는 것이 중요합니다. 즉 조기 진단·치료가 장기를 지키는 핵심입니다. 일찍 진단합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

양쪽 침샘·눈물샘이 통증 없이 붓거나, 황달·원인 모를 복통·새로 생긴 당뇨, 여러 장기에 종괴·장기 비대, 후복막 섬유화·대동맥 주위 염증이 발견되거나, 발열 없이 서서히 체중이 줄면 진료받는 것이 좋습니다. IgG4 관련 질환은 종양으로 오인되기 쉽지만, 진단하면 스테로이드에 잘 반응해 호전될 수 있습니다. 따라서 여러 장기에 설명되지 않는 종괴·부종이 나타나면 이 질환을 의심해 평가받는 것이 중요합니다. 특히 황달은 빨리 진료받아야 합니다. 의심되면 내과(류마티스·소화기)와 상의하세요.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판