IgG4 관련 질환, 어떤 검사로 진단하나요?

결론부터: 어떤 검사로 진단하나요?

IgG4 관련 질환은 ①임상 양상(여러 장기의 종괴·부종) ②영상검사(장기 비대·종괴, PET/CT) ③혈액검사(혈중 IgG4 상승) ④조직검사(IgG4 양성 형질세포·섬유화)를 종합해 진단합니다. 대한내과학회지에 따르면 임상 양상과 영상학적·실험실적·조직병리학적 소견을 종합해 IgG4 관련 질환을 진단합니다. 특히 조직검사가 중요합니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 병변에 IgG4 양성 형질세포가 많이 발견되고 특징적 섬유화가 동반됩니다. 또 종양·감염 등 다른 질환을 감별합니다. 따라서 여러 검사를 종합해 진단합니다.

IgG4 관련 질환은 어떤 병인가요?

해리슨 내과학(21판)에 따르면 IgG4 관련 질환은 종괴를 형성하는 경향이 있는 섬유염증성 질환입니다. 거의 모든 장기를 침범할 수 있으며, 흔히 췌장·담도·주요 침샘 등을 침범합니다. 병변에 IgG4 양성 형질세포가 많이 발견되고 섬유화가 동반됩니다. 침범된 장기가 붓거나 종괴를 형성해 종양으로 오인되기도 합니다. 여러 장기를 동시에 또는 시간 차를 두고 침범할 수 있습니다. 따라서 IgG4 관련 질환은 여러 검사를 종합해 진단하며, 비슷한 질환(종양·감염)과 감별하는 것이 중요합니다. 정확한 진단이 핵심입니다. 종합적 평가가 필요합니다.

① 임상 양상으로 무엇을 보나요?

IgG4 관련 질환 진단은 임상 양상에서 시작합니다. 여러 장기에 종괴나 부종이 생기는 것이 특징입니다. 양쪽 침샘·눈물샘이 통증 없이 붓거나, 췌장이 부어 복통·황달이 생기거나, 후복막 섬유화 등이 나타날 수 있습니다. 대한내과학회지에 보고된 것처럼 반복되는 턱밑샘 종괴와 양쪽 눈 주위 부종 같은 양상으로 나타나기도 합니다. 즉 여러 장기에 설명되지 않는 종괴·부종이 동반되는 것이 중요한 단서입니다. 따라서 이런 임상 양상이 있으면 IgG4 관련 질환을 의심해 추가 검사를 합니다. 즉 임상 양상이 진단의 출발점입니다. 양상을 파악합니다.

② 영상검사는 무엇을 보나요?

영상검사는 IgG4 관련 질환의 장기 침범을 확인합니다. CT·MRI로 췌장·담도·신장·후복막·침샘 등의 종괴·부종·섬유화를 봅니다. 대한내과학회지에 보고된 것처럼 PET/CT에서 침범된 여러 부위에 흡수(섭취) 증가가 나타나, 병변의 분포와 활동성을 확인하는 데 도움이 됩니다. 영상검사는 어느 장기가 얼마나 침범되었는지, 종양과 어떻게 다른지 평가하는 데 활용됩니다. 따라서 영상검사는 IgG4 관련 질환의 장기 침범 범위를 파악하고 조직검사 부위를 정하는 데 중요합니다. 즉 영상으로 침범 양상을 확인합니다. 영상이 중요한 정보를 줍니다.

③ 혈중 IgG4 검사는?

혈중 IgG4 수치는 IgG4 관련 질환 진단에 참고가 됩니다. 이 질환에서는 혈중 IgG4가 오르는 경우가 많습니다. 다만 혈중 IgG4 상승만으로 진단하지는 않습니다. 혈중 IgG4가 정상이어도 IgG4 관련 질환일 수 있고, 반대로 다른 질환(감염·일부 종양 등)에서도 IgG4가 오를 수 있기 때문입니다. 따라서 혈중 IgG4는 진단을 돕는 단서이지 단독 기준이 아니며, 조직 소견과 함께 해석합니다. 즉 혈중 IgG4 검사는 진단의 한 부분이며, 조직검사가 핵심입니다. 따라서 혈중 IgG4를 종합적으로 해석하는 것이 중요합니다. 단독 기준이 아닙니다.

④ 조직검사가 왜 중요한가요?

IgG4 관련 질환 진단에서 조직검사가 가장 중요합니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 병변에 IgG4 양성 형질세포가 많이 발견되고 특징적 섬유화가 동반됩니다. 대한내과학회지에 따르면 침범 기관에 따라 고배율에서 IgG4 양성 세포가 일정 수 이상 관찰되거나, IgG4 양성 세포와 IgG 양성 세포 수의 비가 40% 이상일 때 진단에 활용됩니다. 또 특징적인 섬유화와 폐쇄성 정맥염 소견을 봅니다. 따라서 침범된 장기에서 조직을 떼어 이런 소견을 확인하는 것이 확진에 중요합니다. 즉 조직검사가 진단의 핵심입니다. 조직 소견이 확진의 근거입니다.

다른 질환과 어떻게 감별하나요?

IgG4 관련 질환은 여러 장기에 종괴를 형성해 종양·감염·다른 자가면역질환과 감별이 필요합니다. 췌장을 침범하면 췌장암과, 침샘·림프절을 침범하면 림프종 등과, 후복막을 침범하면 다른 후복막 질환과 헷갈릴 수 있습니다. 따라서 영상·혈액검사·조직검사를 종합해 이런 질환들과 구분합니다. 특히 조직검사에서 IgG4 관련 질환의 특징적 소견을 확인하고, 악성·감염을 배제하는 것이 중요합니다. 따라서 IgG4 관련 질환 진단은 비슷한 질환과의 감별을 포함합니다. 즉 종양·감염을 배제하는 것이 정확한 진단의 핵심입니다. 감별이 중요합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

양쪽 침샘·눈물샘이 통증 없이 붓거나, 황달·원인 모를 복통, 여러 장기에 종괴·장기 비대, 후복막 섬유화·대동맥 주위 염증이 발견되거나, 원인 모를 췌장·담도 이상이 있으면 진료받는 것이 좋습니다. IgG4 관련 질환은 종양으로 오인되기 쉽지만, 진단하면 스테로이드에 잘 반응해 호전될 수 있습니다. 따라서 여러 장기에 설명되지 않는 종괴·부종이 나타나면 임상·영상·혈액·조직검사로 정확히 평가받는 것이 중요합니다. 특히 황달은 빨리 진료받아야 합니다. 의심되면 내과(류마티스·소화기)와 상의하세요.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판