쇼그렌 증후군와 동반되기 쉬운 질환들

결론부터

쇼그렌 증후군은 눈·입 마름에 그치는 병이 아니라, 다른 자가면역질환·갑상선질환·간질환과 동반되기 쉽고 드물게 림프종 위험도 높아지는 전신질환입니다. 그래서 쇼그렌으로 진단되면 건조 증상만 보지 말고, 함께 오기 쉬운 질환들을 같이 살피는 것이 중요합니다. 대표적으로 류마티스 관절염·루푸스(이차성 쇼그렌), 갑상선기능저하증, 원발성 담즙성 담관염, 그리고 외분비샘 외 전신 증상이 있습니다.

쇼그렌 증후군이란

해리슨 내과학(21판)은 쇼그렌 증후군을 눈물샘·침샘 같은 외분비샘의 림프구 침윤으로 건조증을 일으키는 만성 자가면역질환으로 정의합니다. 여성에게 약 9배 많고 중년에 호발합니다. 다른 류마티스 질환 없이 단독으로 있으면 일차성, 다른 자가면역질환에 동반되면 이차성이라고 합니다. 눈이 모래알처럼 뻑뻑하고 입이 마르는 것이 대표 증상이지만, 실제로는 온몸에 영향을 줄 수 있습니다.

동반 1 — 다른 자가면역질환(이차성 쇼그렌)

쇼그렌은 류마티스 관절염, 전신 홍반 루푸스 같은 다른 자가면역질환에 동반되는 경우가 흔합니다. 해리슨 내과학은 류마티스 관절염에 이어 두 번째로 흔한 자가면역질환으로 쇼그렌을 듭니다. 그래서 류마티스 관절염·루푸스 환자에게 건조 증상이 생기면 이차성 쇼그렌을 의심하고, 반대로 쇼그렌 환자에게 관절통·피부 발진이 생기면 동반된 다른 자가면역질환을 함께 살핍니다.

동반 2 — 갑상선질환

쇼그렌은 자가면역 갑상선질환과 잘 동반됩니다. 대한내과학회지의 증례는 자가면역 갑상선질환 환자에서 가장 흔히 동반된 질환이 쇼그렌 증후군(64%)이었고, 그 외 레이노 현상·갑상선기능저하증이 동반되었다고 보고합니다. 즉 쇼그렌과 갑상선기능저하증은 서로 짝처럼 나타날 수 있어, 쇼그렌 환자는 갑상선 기능을, 갑상선 자가면역질환 환자는 건조 증상을 함께 확인하는 것이 좋습니다.

동반 3 — 간질환(원발성 담즙성 담관염)

쇼그렌은 간의 자가면역질환인 원발성 담즙성 담관염과 동반될 수 있습니다. 대한내과학회지는 갑상선호르몬을 보충해도 교정되지 않는 간기능 이상이나 담즙 정체성 간기능 이상이 보이면 원발성 담즙성 담관염에 대한 주의가 필요하다고 설명합니다. 그래서 쇼그렌 환자에서 간수치가 이상하게 오래 높으면, 단순히 넘기지 말고 간의 자가면역질환 가능성을 함께 살펴야 합니다.

동반 4 — 림프종 위험

쇼그렌 증후군에서 특히 주의할 점은 림프종 위험이 일반인보다 높아질 수 있다는 것입니다. 침샘에 림프구가 지속적으로 침윤하면서 드물게 림프종으로 발전할 수 있습니다. 그래서 침샘(특히 귀밑샘)이 한쪽만 단단하게 오래 붓거나 빠르게 커지는 변화가 있으면 진료받아 확인하는 것이 좋습니다. 이는 흔하지는 않지만 놓치면 안 되는 합병증입니다.

동반 5 — 외분비샘 외 전신 증상

해리슨 내과학은 쇼그렌 환자의 약 3분의 1에서 외분비샘 외(전신) 증상이 나타난다고 설명합니다. 소화기에서는 식도 운동 장애와 위축성 위염이, 폐경 전 여성에서는 외음부 건조로 인한 성교통이 생길 수 있고, 관절통·피로·레이노 현상·신장 침범도 동반될 수 있습니다. 즉 쇼그렌은 '마른 눈·입'을 넘어 전신을 살펴야 하는 병입니다.

정리

쇼그렌 증후군은 다른 자가면역질환·갑상선질환·간질환과 잘 동반되고, 드물게 림프종 위험도 높아지며, 외분비샘 외 전신 증상도 나타납니다. 그래서 진단되면 건조 증상만 관리하지 말고, 갑상선·간 기능, 관절·전신 증상을 함께 점검하는 것이 중요합니다. 새로운 증상이 생기면 동반질환의 신호일 수 있으니 류마티스내과에서 함께 살피시길 권합니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한류마티스학회지(JRD)
• 대한의사협회지(KMA)
• 해리슨 내과학 21판