쇼그렌 증후군, 왜 생기나요? — 원인과 위험요인

결론부터: 왜 생기나요?

쇼그렌 증후군은 유전적 소인에 환경 요인과 여성호르몬이 더해져 면역체계가 외분비샘을 공격하면서 생깁니다. 대한류마티스학회지에 따르면 인터페론 경로의 유전자(IRF5 등)가 쇼그렌 증후군과 관련되며, 여성에게 남성보다 10~20배 자주 발생합니다. 정확한 단일 원인은 없으며 유전 + 면역 이상 + 호르몬이 함께 작용합니다. 가족력이나 다른 자가면역질환이 있으면 위험이 높아질 수 있습니다.

쇼그렌 증후군은 어떤 병인가요?

해리슨 내과학(21판)은 쇼그렌 증후군을 눈물샘·침샘 같은 외분비샘의 염증으로 건조증을 유발하는 만성 자가면역질환으로 정의합니다. 대한류마티스학회지에 따르면 만성 염증 반응이 외분비샘에 발생해 눈마름·입마름을 유발하고, 피로·관절통·근육통 같은 선외 증상도 동반됩니다. 여성에게 약 9~10배 흔하고 중년에 호발하며, 원발성 쇼그렌증후군의 유병률은 십만 명당 약 3.9~5.9명입니다. 림프구가 외분비샘을 침윤하는 것이 핵심 기전입니다.

면역 이상이 어떻게 작용하나요?

쇼그렌 증후군에서는 면역세포(림프구)가 눈물샘·침샘 같은 외분비샘을 침윤해 염증을 일으키고 분비 기능을 떨어뜨립니다. 해리슨 내과학(21판)은 외분비샘의 림프구 침윤과 함께 강한 B세포 과활성이 특징이라고 설명합니다. 이 과정에서 항Ro/SSA·항La/SSB 같은 자가항체가 만들어집니다. 즉 면역체계가 자신의 외분비샘을 공격하는 자가면역 반응이 병의 바탕입니다. 이런 면역 이상이 건조증과 전신 증상을 일으킵니다.

유전이 원인인가요?

유전적 소인은 있지만 단일유전 질환은 아닙니다. 대한류마티스학회지는 쇼그렌증후군과 관련된 유전 인자로 인터페론 경로의 전사인자인 IRF5(인터페론 조절인자 5) 등을 듭니다. 즉 면역 반응에 관여하는 유전자가 발병 위험에 영향을 줍니다. 그러나 이런 유전자를 가졌다고 모두 발병하는 것은 아니며, 환경 요인이 더해져야 합니다. 따라서 가족 중에 자가면역질환 환자가 있으면 위험이 다소 높아지지만, 반드시 생기는 것은 아닙니다.

왜 여성에게 많이 생기나요?

쇼그렌 증후군은 여성에게 남성보다 10~20배 자주 발생합니다. 대한류마티스학회지도 여성에게 압도적으로 흔하다고 보고합니다. 이는 여성호르몬이 면역 반응에 영향을 주기 때문으로 여겨집니다. 많은 자가면역질환이 가임기~중년 여성에게 흔한 것과 같은 맥락입니다. 따라서 중년 여성에서 눈마름·입마름과 관절통·피로가 함께 나타나면 쇼그렌 증후군 가능성을 떠올릴 수 있습니다. 여성·중년이 중요한 위험요인입니다.

환경 요인(바이러스)도 관여하나요?

환경 요인, 특히 바이러스 감염이 방아쇠가 될 수 있다는 가설이 있습니다. 인터페론 경로가 활성화되는 것이 쇼그렌 증후군의 특징인데, 이는 바이러스 감염에 대한 면역 반응과 관련됩니다. 즉 유전적 소인이 있는 사람에서 감염이나 스트레스 같은 환경 요인이 더해질 때 발병하는 것으로 여겨집니다. 다만 특정 바이러스가 직접 원인이라고 확정된 것은 아니며, 여러 요인이 함께 작용하는 것으로 이해됩니다.

다른 자가면역질환과의 관계는?

쇼그렌 증후군은 류마티스 관절염·루푸스 등 다른 류마티스질환에 동반되는 이차성으로도 나타납니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 다른 류마티스질환 환자의 약 30%에서 쇼그렌 증후군이 병발합니다. 따라서 이미 자가면역질환이 있으면 쇼그렌 증후군 위험이 높아집니다. 대한내과학회지에는 쇼그렌 증후군이 자가면역성 위염·성인형 스틸병 등과 동반된 사례도 보고됩니다. 자가면역 경향이 있는 사람에서 함께 나타나기 쉽습니다.

위험요인을 알면 무엇이 도움이 되나요?

발병 자체를 막는 방법은 없지만, 위험요인을 알면 조기 발견에 도움이 됩니다. 중년 여성이거나 가족력·다른 자가면역질환이 있으면서 눈마름·입마름과 관절통·피로가 나타나면, 단순 건조로 넘기지 말고 쇼그렌 증후군을 의심해 평가받을 수 있습니다. 또 쇼그렌 증후군은 림프종·갑상선암 위험이 다소 높아 정기 추적이 필요합니다. 조기에 진단해 관리하면 건조 증상과 합병증을 잘 조절할 수 있습니다.

언제 병원에 가야 하나요?

눈마름·입마름이 지속되면서 관절통·심한 피로가 동반되거나, 지속적인 침샘 부종, 가족력·다른 자가면역질환이 있으면서 건조 증상이 나타나면 진료받는 것이 좋습니다. 복용 약으로 설명되지 않는 건조증도 평가가 필요합니다. 특히 중년 여성에서 이런 증상이 함께 나타나면 쇼그렌 증후군을 의심합니다. 쇼그렌 증후군은 조기에 진단해 대증치료와 정기 추적을 하면 삶의 질을 지킬 수 있으므로, 의심 증상이 있으면 류마티스내과와 상의하는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한류마티스학회지(JRD)
• 대한의사협회지(KMA)
• 해리슨 내과학 21판