전신경화증 합병증 — 미리 알아야 할 것

결론부터

전신경화증은 피부뿐 아니라 여러 장기를 침범하는 질환이라 합병증을 미리 알아야 합니다. 주요 합병증은 ① 폐(간질성 폐질환·폐동맥고혈압), ② 신장(경피증 신위기), ③ 심장(부정맥·심부전), ④ 소화기(역류·영양불량), ⑤ 손가락 끝 궤양입니다. 핵심은 폐 합병증이 주요 사망 원인이며, 조기에 장기 침범을 발견·관리하면 심각한 합병증을 예방하거나 늦출 수 있다는 점입니다. 그래서 정기적인 추적이 중요합니다.

전신경화증이란

전신경화증(경피증)은 피부 경화와 함께 조직의 섬유화·혈관 변화가 폐·심장·신장·소화기 등 여러 장기에 이상을 일으키는 결체조직 질환입니다. 해리슨 내과학(21판)은 침범 범위에 따라 제한피부형·미만피부형으로 나뉘고, 미만형은 초기에 장기를 침범하는 경향이 있다고 설명합니다. 거의 모든 환자에서 레이노 현상이 나타납니다. 여러 장기를 침범하므로 합병증도 폭넓어, 미리 알고 추적하는 것이 중요합니다.

1. 폐 — 주요 사망 원인

전신경화증에서 예후를 좌우하는 대표 합병증은 폐 침범입니다. 폐가 굳는 간질성 폐질환과 폐혈관 압력이 오르는 폐동맥고혈압이 대표적이며, 마른기침·운동 시 호흡곤란으로 나타납니다. 이는 전신경화증의 주요 사망 원인입니다. 대한내과학회지 증례에서도 제한형 폐질환이 진단에 도움이 되었다고 보고합니다. 방치하면 호흡부전으로 진행하므로, 증상이 없어도 폐기능검사·CT·심장 초음파로 정기적으로 점검해야 합니다.

2. 신장 — 경피증 신위기

전신경화증은 콩팥을 침범해 '경피증 신위기'를 일으킬 수 있습니다. 갑자기 혈압이 크게 오르고 신기능이 빠르게 나빠지는 응급 상황으로, 특히 미만피부형 초기·고용량 스테로이드 사용 시 위험이 큽니다. 방치하면 신부전으로 진행하지만, ACE 억제제로 빨리 치료하면 막을 수 있습니다. 그래서 혈압을 정기적으로 재고, 혈압이 갑자기 오르거나 두통·소변량 변화가 있으면 즉시 진료받아야 합니다.

3. 심장 — 부정맥·심부전

심장 섬유화가 진행하면 부정맥·전도장애·심부전이 생길 수 있습니다. 대한내과학회지는 전신경화증 환자에서 동기능부전증후군이 나타난 증례를 보고합니다. 또 폐동맥고혈압이 심장에 부담을 주어 우심부전으로 이어지기도 합니다. 두근거림·실신·심한 피로·다리 부종이 있으면 평가받아야 합니다. 심장 침범은 증상이 늦게 나타날 수 있어, 정기적으로 심전도·심장 초음파로 점검하는 것이 좋습니다.

4. 소화기·손가락 끝 궤양

전신경화증은 소화기와 손끝에도 합병증을 일으킵니다. 식도 운동 장애로 위식도역류·연하곤란이 생기고, 장운동 저하로 영양불량·세균 과증식이 올 수 있습니다. 또 레이노 현상이 심하면 손가락 끝에 혈류가 부족해 궤양·괴사가 생길 수 있습니다. 그래서 역류에는 PPI와 생활관리를, 손가락 보호에는 보온과 혈관확장제를 적용하고, 손끝 궤양이 생기면 빨리 진료받아 감염·괴사를 막습니다.

그래서 어떻게 예방하나요

전신경화증 합병증 예방의 핵심은 조기에 장기 침범을 발견·관리하는 것입니다. 폐기능·심장 초음파·혈압·소화기 증상을 정기적으로 점검하고, 레이노 현상에는 보온·혈관확장제를, 역류에는 PPI를, 폐·신장 침범에는 해당 치료를 적용합니다. 금연하고 손발을 따뜻하게 하며, 호흡곤란·혈압 급상승·삼킴 곤란·손끝 궤양 같은 신호가 있으면 빨리 진료받습니다. 조기 관리가 합병증을 늦춥니다.

정리

전신경화증의 주요 합병증은 폐(간질성 폐질환·폐동맥고혈압), 신장(경피증 신위기), 심장(부정맥·심부전), 소화기(역류·영양불량), 손가락 끝 궤양입니다. 폐 합병증이 주요 사망 원인이며, 조기에 장기 침범을 발견·관리하면 예방하거나 늦출 수 있습니다. 여러 장기를 정기적으로 추적하시길 권합니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한류마티스학회지(JRD)
• 대한의사협회지(KMA)
• 해리슨 내과학 21판