의학적 검토 · 작성: 김상현 원장 · 신경외과 전문의

신경외과 전문의 · 정형외과 전임의 · 연세대학교 원주의과대학 졸업

신경외과 전문의 취득 (2000, 연세원주세브란스기독병원) · 정형외과 전임의 수료 (2003–2005, 대전선병원 정형외과)

소속: 현명신경외과의원 · 서울 중구 서소문로 120 ENA빌딩 3층 (시청역 인근)

학회·자격: 대한신경외과학회 정회원 · 대한척추신경외과학회 종신회원 · 대한신경손상학회 정회원 · AMISS 정회원

숫자로 보는 현명신경외과: 2013년 서소문 개원 · 누적 환자 67,000명 · 누적 진료 44만 건 · 연간 도수치료 약 1만 회 · Brain CT 당일 촬영, 신경외과 전문의 즉시 판독 · 매년 약 40명의 뇌종양을 두통 환자에서 발견

최종 검토·업데이트: 2026-06-19

본 글은 신경외과 전문의가 작성·검토한 의학 정보이며, 개인별 진단·치료를 대신하지 않습니다.

결론부터 말씀드리면, 모야모야병은 뇌로 가는 큰 동맥이 점차 좁아지고 막히면서 비정상적인 곁순환 혈관이 생기는 질환으로, 동아시아·소아·가족력과 관련이 깊습니다. 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았지만 유전적 요인이 관여합니다.

모야모야병이란?

모야모야병은 뇌로 가는 큰 동맥(내경동맥 끝부분)이 서서히 좁아지고 막히면서, 부족한 혈류를 메우려고 가느다란 곁순환 혈관이 그물처럼 생기는 질환입니다. 이 혈관이 연기처럼 보여 '모야모야(연기)'라는 이름이 붙었습니다. 만성적으로 진행하는 점이 특징입니다.

왜 생기나요?

정확한 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다. 혈관벽이 점차 두꺼워지며 좁아지는 만성 진행성 변화가 핵심이며, 유전적 요인이 관여하는 것으로 알려져 있습니다. 그래서 진단 후에도 진행 여부를 추적 관찰합니다.

어떤 사람에게 잘 생기나요?

한국·일본·중국 등 동아시아에서 발생률이 높고, 10대 초반 이전의 소아와 30~40대 성인에서 호발하는 두 정점이 있습니다. 소아에서는 뇌졸중의 흔한 원인 중 하나입니다. 발병 연령에 따라 증상 양상이 달라집니다.

가족력도 위험요인인가요?

네. 가족 중 모야모야병 환자가 있으면 발생 위험이 높아, 가족력이 있으면 비침습적인 자기공명혈관조영술(MRA)로 선별검사를 하는 것이 권장됩니다. 이는 유전적 소인이 관여함을 시사합니다. 가족력이 있으면 증상이 없어도 검사를 고려합니다.

어떤 증상이 나타나나요?

소아는 주로 뇌혈류 부족에 의한 일과성 허혈·뇌경색(한쪽 마비, 언어장애)으로, 성인은 곁순환 혈관 파열에 의한 뇌출혈로 나타나는 경우가 많습니다. 과호흡(울거나 뜨거운 음식을 불 때) 뒤 증상이 유발되기도 합니다. 연령에 따라 양상이 다른 점이 단서가 됩니다.

어떻게 진단하고 치료하나요?

MRA·뇌혈관조영술로 특징적인 혈관 협착과 모야모야 혈관을 확인하고, 뇌혈류 상태를 평가합니다. 혈류가 부족하면 우회로를 만들어 주는 혈관문합술(우회수술)을 고려합니다. 진행성 질환이므로 적절한 시기에 치료를 정하는 것이 중요합니다.

이럴 때는 병원에 오세요

소아·청소년에게 일시적인 한쪽 마비, 언어장애, 시야장애가 반복되거나, 성인에게 갑작스러운 심한 두통(뇌출혈 의심)이 생기면 진료받는 것이 좋습니다. 특히 모야모야병 가족력이 있으면 증상이 없어도 MRA 선별검사를 고려하는 것이 중요합니다.

참고 근거

본 글은 국내 신경외과·정형외과·통증·재활 학회지와 의학 교과서 등 근거 자료를 바탕으로 작성했으며, 개별 환자의 진단·치료를 대체하지 않습니다.

• 대한신경외과학회지(JKNS) — 모야모야병의 연령별 임상양상과 혈류역학적 특성
• 대한신경외과학회지(JKNS) — 가족내 발생한 모야모야병
• 뇌혈관중재신경외과학회지(JCEN) — 모야모야병의 가족력과 선별검사
• 뇌혈관중재신경외과학회지(JCEN) — 모야모야병의 예후인자와 진행