성인형 스틸병, 어떤 검사로 진단하나요?

결론부터: 어떤 검사로 진단하나요?

성인형 스틸병은 특징적인 임상 증상과 혈액검사 소견을 종합하고, 다른 질환을 배제해 진단합니다. 검사에서 염증 수치(ESR·CRP) 상승, 백혈구 증가, 매우 높은 페리틴이 특징적입니다. 대한류마티스학회지에 보고된 것처럼 현저한 고페리틴혈증이 나타나는 경우가 많습니다. 다만 성인형 스틸병에만 특이적인 단일 검사는 없어, 감염·악성종양·다른 자가면역질환을 배제하는 것이 중요합니다. 즉 임상 증상·혈액검사·배제 진단을 종합합니다. 따라서 원인 모를 고열에 특징적 증상이 동반되면 여러 검사로 평가합니다.

성인형 스틸병은 어떤 병인가요?

해리슨 내과학(21판)에 따르면 성인형 스틸병은 고열·피부 발진·다발성 관절염·림프절병증·인후통·백혈구 증가증을 동반하는 자가 염증 질환입니다. 주로 16~35세의 젊은 연령에서 발병합니다. 수주~수개월에 걸쳐 여러 장기에 염증을 일으켜 고열·관절통·발진·인후통·간비대·비장비대·흉막염·심막염 등 다양한 증상이 나타납니다. 진단을 위해 감염·악성종양·다른 자가면역질환을 배제합니다. 따라서 성인형 스틸병은 특이적 단일 검사가 없어 임상 증상과 검사를 종합하고 다른 질환을 배제해 진단합니다. 종합적 평가가 중요합니다.

임상 증상이 진단의 바탕입니다

성인형 스틸병 진단의 바탕은 특징적인 임상 증상입니다. 대한내과학회지에 따르면 성인형 스틸병은 발열, 소실성(나타났다 사라지는) 피부 발진, 관절통·관절염, 림프절 종대, 백혈구 증가증, 다발성 전신장기 침범을 특징으로 합니다. 특히 하루 한두 차례 치솟았다 떨어지는 고열, 열이 오를 때 나타나는 연어색 발진, 인후통이 특징적입니다. 이런 증상의 조합이 진단의 핵심 단서입니다. 따라서 성인형 스틸병은 이런 특징적 증상을 바탕으로 의심하고, 검사로 뒷받침하며 다른 질환을 배제합니다. 즉 임상 증상이 진단의 출발점입니다. 증상을 종합합니다.

혈액검사로 무엇을 보나요?

혈액검사에서 성인형 스틸병은 강한 염증 소견을 보입니다. 염증 수치(ESR·CRP)가 크게 오르고, 백혈구(특히 호중구)가 증가합니다. 또 페리틴이 매우 높게 나타나는 경우가 많아 진단에 참고됩니다. 대한류마티스학회지에 보고된 것처럼 현저한 고페리틴혈증이 특징적입니다. 간 효소가 오르기도 합니다. 다만 이런 소견은 성인형 스틸병에만 특이적이지는 않아, 다른 질환과 함께 해석합니다. 또 류마티스 인자·항핵항체는 대개 음성인 점이 참고됩니다. 따라서 혈액검사는 강한 염증과 고페리틴을 확인해 진단을 뒷받침합니다. 즉 검사 소견이 단서가 됩니다.

다른 질환 배제가 왜 중요한가요?

성인형 스틸병은 다른 질환을 배제해야 진단하므로 배제 진단이 중요합니다. 원인 모를 고열의 원인은 감염(결핵·심내막염 등), 악성종양(림프종·백혈병 등), 다른 자가면역질환(루푸스·혈관염 등) 등 다양합니다. 이런 질환은 성인형 스틸병과 비슷한 증상을 보이지만 치료가 전혀 다릅니다. 따라서 혈액배양·영상검사·골수검사·조직검사 등으로 이런 질환을 배제합니다. 이 과정을 거쳐야 성인형 스틸병으로 진단할 수 있습니다. 즉 위험한 다른 질환을 놓치지 않기 위해 배제 진단이 필수입니다. 따라서 여러 검사로 다른 질환을 가려냅니다. 배제가 핵심입니다.

영상검사는 어떤 역할인가요?

영상검사는 성인형 스틸병의 장기 침범을 확인하고 다른 질환을 배제하는 데 활용됩니다. 흉부 영상으로 흉막염·심막염을, 복부 영상으로 간비대·비장비대·림프절 종대를 확인합니다. 또 영상검사는 감염(농양 등)이나 악성종양(림프종 등)을 찾아 배제하는 데 도움이 됩니다. 림프절이 커져 있으면 림프종 등을 배제하기 위해 조직검사를 하기도 합니다. 따라서 영상검사는 성인형 스틸병의 장기 침범을 평가하고 다른 질환을 감별하는 데 활용됩니다. 즉 영상으로 침범 범위와 감별 정보를 얻습니다. 따라서 영상검사를 함께합니다. 종합 평가에 활용됩니다.

분류 기준은 어떻게 적용하나요?

성인형 스틸병은 여러 증상과 검사 소견을 모은 분류 기준을 참고해 진단합니다. 고열, 관절통·관절염, 특징적 발진, 백혈구 증가 같은 주요 항목과 인후통·림프절 종대·간/비장 비대·간 효소 상승 같은 부수 항목, 그리고 류마티스 인자·항핵항체 음성 등을 종합합니다. 일정 수 이상의 항목을 만족하면서 다른 질환이 배제되면 성인형 스틸병으로 진단합니다. 따라서 성인형 스틸병은 단일 검사가 아니라 여러 항목을 종합한 기준과 배제 진단으로 진단합니다. 즉 증상·검사·배제를 모아 종합적으로 판단합니다. 종합적 진단입니다.

언제 병원에 가야 하나요?

원인 모를 고열이 하루 한두 차례 치솟았다 떨어지면서 1~2주 이상 지속되고, 나타났다 사라지는 연어색 발진, 관절통, 인후통, 림프절 부음이 동반되면 진료받는 것이 좋습니다. 성인형 스틸병은 감염·악성종양·다른 자가면역질환을 배제한 뒤 진단하므로, 이런 증상이 있으면 위험한 다른 질환을 감별하기 위해서도 일찍 진료받는 것이 중요합니다. 특히 고열이 지속되며 전신 상태가 급격히 나빠지면 빨리 진료받아야 합니다. 원인 모를 고열에 특징적 증상이 동반되면 류마티스내과와 상의하는 것이 중요합니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한류마티스학회지(JRD)
• 해리슨 내과학 21판