성인형 스틸병, 방치하면 어떻게 되나요?

결론부터: 방치하면 무엇이 위험한가요?

성인형 스틸병을 치료하지 않으면 가장 위험한 결과는 대식세포활성화증후군(MAS)이라는 치명적 합병증입니다. 그 외에 간부전, 흉막염·심막염 같은 장막염, 관절 파괴, 혈액 이상이 생길 수 있고, 만성으로 진행하기도 합니다. 대한내과학회지에는 혈전성혈소판감소자반(TTP)을 동반한 성인형 스틸병 사례도 보고됩니다. 발열과 함께 페리틴이 급격히 오르며 상태가 빠르게 나빠지면 즉시 치료해야 합니다. 그래서 조기 진단·치료가 중요합니다.

성인형 스틸병은 어떤 병인가요?

성인형 스틸병은 고열, 연어색 피부발진, 다발성 관절염, 림프절병증, 인후통, 백혈구 증가를 동반하는 자가염증 질환입니다. 해리슨 내과학(21판)은 주로 16~35세 젊은 연령에 발병하며 수주~수개월에 걸쳐 여러 장기에 염증을 일으킨다고 설명합니다. 저녁이나 밤에 39도 이상 치솟는 발열과 매우 높은 혈청 페리틴이 특징입니다. 간비대·비장비대, 흉막염·심막염도 나타날 수 있어, 방치하면 여러 장기에 손상을 줄 수 있습니다.

가장 위험한 MAS란 무엇인가요?

대식세포활성화증후군(MAS)은 면역세포가 과도하게 활성화되어 자신의 혈구를 잡아먹는 치명적 합병증입니다. 고열이 지속되며 페리틴이 급격히 상승하고, 혈구감소(빈혈·혈소판·백혈구 감소), 간기능 악화, 응고장애가 빠르게 진행합니다. 치료하지 않으면 다발성 장기부전으로 생명을 위협할 수 있습니다. 성인형 스틸병에서 갑자기 상태가 나빠지고 페리틴이 치솟으면 MAS를 의심해 즉시 집중 치료해야 합니다. 조기 인지가 생존에 직결됩니다.

간을 침범하면 어떻게 되나요?

성인형 스틸병은 간을 침범해 간효소 상승과 간비대를 일으킬 수 있습니다. 대한류마티스학회지에는 급성 간염과 현저한 고페리틴혈증으로 발현한 성인형 스틸병 사례가 보고됩니다. 방치하거나 심하면 드물게 간기능 부전으로 진행할 수 있습니다. 따라서 발열·발진과 함께 간수치가 오르거나 황달이 생기면 질병의 간 침범을 의심해 평가받아야 합니다. 치료 약물에 의한 간 손상과도 구분해 관리합니다.

심장·폐(장막염)도 침범하나요?

네. 성인형 스틸병은 흉막염·심막염 같은 장막염을 일으켜 흉통·호흡곤란을 유발할 수 있습니다. 심막에 염증이 생기거나 액체가 차면 심장 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 방치하면 이런 장막 침범이 진행할 수 있습니다. 흉통이나 숨참이 새로 생기면 장막염 가능성을 의심해 진료받아야 합니다. 이런 침범은 적절히 치료하면 호전되지만, 방치하면 위험할 수 있습니다.

혈액 이상도 생기나요?

성인형 스틸병은 백혈구 증가가 특징이지만, 방치하거나 합병증이 생기면 혈액 이상이 나타날 수 있습니다. 대한내과학회지에는 혈전성혈소판감소자반(TTP)을 동반한 사례가 보고되어, 혈소판 감소와 혈전성 미세혈관병증 같은 위험한 혈액 합병증이 생길 수 있음을 보여 줍니다. 또 MAS에서는 혈구가 감소합니다. 따라서 출혈 경향·심한 빈혈·혈소판 감소가 있으면 위험한 혈액 합병증을 의심해 즉시 평가받아야 합니다.

관절은 어떻게 되나요?

성인형 스틸병은 다발성 관절염을 동반하는데, 치료하지 않고 만성으로 진행하면 관절 손상과 변형이 생길 수 있습니다. 일부 환자는 발열·발진은 가라앉아도 관절 증상이 지속되는 만성 관절형으로 진행합니다. 따라서 관절 증상을 방치하면 기능 저하로 이어질 수 있습니다. 적절한 치료로 염증을 억제하면 관절 손상을 줄일 수 있어, 관절 증상이 지속되면 진료받는 것이 좋습니다.

치료하면 좋아지나요?

네. 성인형 스틸병은 스테로이드와 메토트렉세이트 같은 면역억제제로 치료하면 대부분 발열·발진·관절 증상이 호전됩니다. 재발이 잦거나 스테로이드를 줄이기 어려우면 생물학적 제제(IL-1·IL-6 억제제 등)를 추가하기도 합니다. MAS가 의심되면 고용량 스테로이드 등으로 즉시 집중 치료합니다. 조기에 진단해 치료하면 위험한 합병증을 막을 수 있습니다. 즉 방치하면 위험하지만, 적절히 치료하면 상당수가 잘 조절됩니다.

언제 병원에 가야 하나요?

고열이 가라앉지 않고 페리틴이 급격히 오르며, 출혈 경향·심한 피로·황달·의식 저하가 있으면 즉시 진료받아야 합니다. 흉통·호흡곤란은 장막염을, 빠르게 커지는 림프절은 악성질환 감별을 요합니다. 이런 증상은 MAS나 심한 장기 침범의 신호일 수 있어 응급입니다. 성인형 스틸병은 조기에 진단해 치료하면 합병증을 막을 수 있으므로, 발열·발진·관절통이 지속되거나 갑자기 상태가 나빠지면 미루지 말고 류마티스내과와 상의하는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한류마티스학회지(JRD)
• 해리슨 내과학 21판