현명내과

성인형 스틸병 — 원인, 증상, 진단, 치료

의학적 검토: 정지인 내과 전문의 / 류마티스내과 분과전임의 (서울대학교병원 전임의 과정 수료 (2021-2024))

영남대학교 의과대학 내과학 석박사 수료

최종 업데이트: 2026-05-22

개요

성인형 스틸병(AOSD, ICD-10: M06.1)은 고열, 연어색 발진, 관절염을 특징으로 하는 전신 염증성 질환입니다. 드물지만(유병률 1-34/100만), 진단 지연 시 심각한 합병증(대식세포활성화증후군, MAS)이 발생할 수 있습니다.

원인과 위험인자

분류세부 인자기전/특징
원인 불명자가염증+자가면역 중간 질환IL-1, IL-18, IL-6 과다 생성
감염 촉발바이러스 감염 선행 가능유전 소인에서 면역 과활성화
연령16-35세 호발이중 피크(15-25, 36-46세)

증상

진단

Yamaguchi 기준

주요(열, 발진, 관절염, 백혈구≥10,000+호중구≥80%) + 부수(인후통, 간비장종대, LFT 이상, ANA/RF 음성) 기준. 감염/종양/자가면역 배제 필수.

Ferritin

>10,000이면 AOSD 강력 시사. 당화ferritin <20%는 진단 특이도 93%.

치료

NSAIDs

경증에서 1차 시도. 단독으로 충분한 경우는 20% 미만.

글루코코르티코이드

Prednisolone 0.5-1mg/kg/일, 대부분 반응하나 감량 시 재발 흔함.

생물학적 제제(스테로이드 저항/의존)

IL-1 차단(anakinra, canakinumab): 전신형 AOSD에 우수. IL-6 차단(tocilizumab): 관절 우세형에 효과적. TNFi는 효과 제한적.

MAS 감시

ferritin 급상승, 혈구감소, 간기능 악화 시 MAS 의심 → 즉시 고용량 스테로이드+cyclosporine.

PubMed 근거 요약

Pouchot 등(1991)의 Yamaguchi 기준은 AOSD 진단의 표준입니다. Nordstrom 등(2012, Ann Rheum Dis)은 IL-1 차단이 AOSD에서 빠르고 지속적인 반응을 보임을 보고했습니다.

현명신경외과 류마티스내과의 접근

현명신경외과 류마티스내과에서는 AOSD의 조기 진단(Yamaguchi 기준, ferritin/당화ferritin), 생물학적 제제 치료, MAS 감시를 전문적으로 제공합니다.

자주 묻는 질문

Q: 성인형 스틸병은 어떻게 진단하나요?

A: 특이 검사는 없으며, 야마구치 분류기준을 적용합니다. 하루 1~2회 39°C 이상 이장열, 연어색 발진, 관절통, 백혈구증가가 주요 소견이며, 혈청 페리틴이 매우 높게 상승하는 것이 특징적입니다.

Q: 성인형 스틸병은 재발하나요?

A: 단발성, 간헐성(재발), 만성 관절형의 세 가지 경과 패턴이 있습니다. 약 30~40%에서 재발하며, 만성 관절형은 관절 파괴가 진행될 수 있어 적극적 치료가 필요합니다.

Q: 성인형 스틸병의 진단 기준은 무엇인가요?

A: Yamaguchi 기준이 가장 널리 사용됩니다. 39도 이상의 고열, 연어색 발진, 관절통, 백혈구 증가(호중구 우위) 등 주요 기준과 부수 기준을 조합하여 진단합니다.

Q: 성인형 스틸병과 류마티스관절염의 차이는 무엇인가요?

A: 스틸병은 고열과 발진이 특징적이며 류마토이드인자(RF)와 항CCP항체가 음성입니다. 류마티스관절염은 대칭적 소관절 침범과 자가항체 양성이 특징입니다.

참고 문헌

  1. Fautrel B (2008). Adult-onset Still disease.. Best Pract Res Clin Rheumatol. DOI: 10.1016/j.berh.2008.08.006
  2. Gerfaud-Valentin M, Sève P, Iwaz J, et al (2014). Myocarditis in adult-onset still disease.. Medicine (Baltimore). DOI: 10.1097/MD.0000000000000112
  3. Hinze CH, Foell D, Kessel C (2023). Treatment of systemic juvenile idiopathic arthritis.. Nat Rev Rheumatol. DOI: 10.1038/s41584-023-01042-z
  4. Chaisrimaneepan N, Yingchoncharoen P, Pangkanon W, et al (2025). Macrophage activation syndrome-associated adult onset Still disease treatment: a scoping review of case reports and case series.. Proc (Bayl Univ Med Cent). DOI: 10.1080/08998280.2025.2482315
  5. 서영일 외. 한국 통풍 환자의 진단/치료 현황. 통풍 관절통 치료 가장 많이 방문 전문과목: 정형외과 34.6%, 류마티스내과 16.2%. Survey of Current Trends for Diagnosis and Treatment in Korean Gout Patients. 대한류마티스학회지 (J Korean Rheum Dis).

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본 콘텐츠는 의학 논문과 임상 가이드라인을 기반으로 작성되었으며, 개인의 의료 상황에 따라 다를 수 있습니다. 정확한 진단과 치료는 전문의 상담을 통해 결정하시기 바랍니다.