항인지질항체증후군, 왜 생기나요? — 원인과 위험요인

결론부터: 항인지질항체증후군은 왜 생기나요?

항인지질항체증후군은 항인지질항체라는 자가항체가 혈액의 응고 과정을 활성화해 혈전과 반복 유산을 일으키는 자가면역 질환입니다. 대한내과학회지에 따르면 항인지질항체는 세포·혈소판의 활성화, 조직 인자와 트롬복산A의 과형성, 보체 활성화에 작용해 정맥·동맥·작은 혈관에 혈전을 형성합니다. 정확한 원인은 명확하지 않지만 면역체계의 이상이 핵심이며, 주요 위험요인은 다른 자가면역질환(특히 전신성 홍반성 루푸스)입니다. 따라서 젊은 나이의 혈전이나 반복 유산이 있으면 이 질환을 의심해 평가받는 것이 중요합니다.

항인지질항체증후군은 어떤 병인가요?

항인지질항체증후군은 항인지질항체가 혈액을 응고시켜 혈전과 반복 유산을 일으키는 자가면역 질환입니다. 대한내과학회지에 따르면 정맥 혈전증이 가장 흔해 29~55%에서 심부정맥혈전증이 발생하며, 동맥 혈전으로 뇌졸중·장기 경색이 생기고, 임신 중에는 반복 유산을 일으킵니다. 일차성(단독)과 이차성(루푸스 등 동반)으로 나뉩니다. 항인지질항체는 건강한 사람의 1~5%에서도 존재하며 나이와 함께 양성률이 증가합니다. 따라서 항인지질항체증후군은 원인과 위험요인을 이해하고, 의심 증상이 있으면 일찍 진단해 합병증을 막는 것이 중요합니다. 조기 진단이 핵심입니다.

면역체계의 이상이 핵심 기전입니다

항인지질항체증후군의 핵심 기전은 면역체계의 이상입니다. 정상적으로는 만들어지지 않아야 할 항인지질항체(자가항체)가 만들어져 혈액 응고에 작용합니다. 대한내과학회지에 따르면 이 항체는 세포·혈소판을 활성화하고, 조직 인자와 트롬복산A의 과형성, 보체 활성화에 작용해 혈전을 형성합니다. 즉 자가항체가 혈액을 응고가 잘 되는 상태로 만들어 혈전을 일으킵니다. 따라서 항인지질항체증후군은 면역 이상이 근본 기전이며, 이를 바탕으로 혈전을 예방하는 치료(항응고제)를 합니다. 즉 자가항체에 의한 응고 활성화가 핵심입니다. 면역 이상이 원인입니다.

주요 원인 항체는 무엇인가요?

항인지질항체증후군의 원인이 되는 항인지질항체에는 항카디오리핀항체, 항β2당단백I항체, 루푸스항응고인자가 있습니다. 이런 자가항체가 혈액 응고 과정에 작용해 혈전이 잘 생기게 만듭니다. 다만 이런 항체가 있다고 모두 증상이 생기는 것은 아니며, 건강한 사람의 일부에서도 발견됩니다. 항체가 지속적으로 양성이면서 혈전·산과 합병증이 있을 때 항인지질항체증후군으로 진단합니다. 따라서 이런 자가항체가 원인이며, 항체의 존재와 임상 증상을 함께 봅니다. 즉 항인지질항체가 핵심 원인입니다. 따라서 항체를 확인하는 것이 진단에 중요합니다. 항체가 원인입니다.

가장 중요한 위험요인은?

항인지질항체증후군의 가장 중요한 위험요인은 다른 자가면역질환, 특히 전신성 홍반성 루푸스입니다. 루푸스 환자에서 항인지질항체증후군이 동반되는(이차성) 경우가 많습니다. 즉 자가면역질환이 있으면 항인지질항체증후군 위험이 높아집니다. 따라서 루푸스 같은 자가면역질환이 있으면서 혈전이 생기면 항인지질항체증후군을 의심합니다. 또 일차성(단독)으로 생기는 경우도 있습니다. 따라서 항인지질항체증후군 진단 시 다른 자가면역질환이 있는지 함께 평가합니다. 즉 자가면역질환이 가장 중요한 위험요인입니다. 따라서 동반 질환을 살핍니다. 함께 평가합니다.

혈전 위험을 높이는 다른 요인은?

항인지질항체가 있는 사람에서 다른 혈전 위험요인이 더해지면 혈전이 더 잘 생길 수 있습니다. 수술·장기 부동, 임신·출산, 에스트로겐 호르몬제(피임약 등), 흡연, 비만, 고령 등이 혈전 위험을 높입니다. 즉 항인지질항체라는 바탕에 이런 요인이 더해질 때 혈전이 촉발될 수 있습니다. 따라서 항인지질항체가 있는 사람은 이런 추가 위험요인을 관리하는 것이 중요합니다. 금연하고, 호르몬제는 의료진과 상의하며, 수술·장기 부동 시 혈전 예방에 주의합니다. 즉 추가 위험요인 관리가 혈전 예방에 중요합니다. 따라서 위험요인을 줄입니다. 관리가 중요합니다.

왜 일찍 진단하는 것이 중요한가요?

항인지질항체증후군은 혈전과 반복 유산을 일으키므로 일찍 진단하는 것이 중요합니다. 진단하면 항응고제 등으로 혈전을 예방하고, 임신 중 적절한 치료로 임신 결과를 개선할 수 있습니다. 반대로 진단하지 못하면 뇌졸중·폐색전증 같은 위험한 혈전이나 반복 유산이 생길 수 있습니다. 대한내과학회지에 따르면 젊은 여성에서 반복적인 유산 병력이 있으면 임상적으로 의심하고 조기 진단해야 합니다. 따라서 젊은 나이의 혈전이나 반복 유산이 있으면 항인지질항체증후군을 의심해 검사받는 것이 중요합니다. 즉 조기 진단이 합병증을 막는 핵심입니다. 일찍 진단합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

젊은 나이에 혈전(심부정맥혈전증·폐색전증·뇌졸중)이 생기거나, 혈전이 반복되거나, 비정상적 부위에 혈전이 생기거나, 원인 불명의 반복 유산·태아 사망이 있거나, 루푸스 같은 자가면역질환이 있으면서 혈전이 생기면 진료받는 것이 좋습니다. 이런 경우 항인지질항체증후군을 의심해 검사합니다. 항인지질항체증후군은 면역 이상으로 생기며, 진단하면 항응고 치료로 혈전·유산을 예방할 수 있으므로, 의심되면 적극적으로 평가받는 것이 중요합니다. 따라서 비정상적인 혈전이나 반복 유산이 있으면 류마티스내과·혈액내과 등과 상의하세요.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)