개요
베체트병(ICD-10: M35.2)은 반복 구강궤양, 생식기궤양, 안구 염증을 특징으로 하는 전신 혈관염입니다. 실크로드 질환으로 불리며 한국, 터키, 일본, 중동에서 호발합니다. HLA-B51 양성률이 높고, 주요 합병증은 시력 상실과 혈관 혈전입니다.
원인과 위험인자
| 분류 | 세부 인자 | 기전/특징 |
|---|---|---|
| 유전 | HLA-B51 (한국인 양성률 ~50%) | 가장 강한 유전적 연관 |
| 면역 이상 | 호중구 과활성화, Th1/Th17 | 자가염증+자가면역 혼합 기전 |
| 환경 | 감염 촉발 가능 | 유전 소인에서 질환 발현 |
| 성별 | 남성에서 더 중증 | 안구/혈관 침범 남성 우세 |
증상
- 반복 구강궤양: 주요 증상, 3회/년 이상 (필수 기준)
- 생식기궤양: 음낭/외음부 궤양, 흉터 남김
- 안구 병변: 전방포도막염, 후방포도막염, 망막혈관염
- 피부 병변: 결절홍반, 구진농포, 패더지 반응
- 혈관 침범: 심부정맥혈전, 동맥류, 폐혈관
진단
ISG/ICBD 기준
반복 구강궤양(필수) + 생식기궤양/안구 병변/피부 병변/패더지 양성 중 2개 이상. 특이적 검사 없으며 임상 진단.
패더지 반응
피부 바늘 자극 후 24-48시간에 구진/농포 형성(특이적이나 민감도 낮음).
치료
구강/생식기 궤양
Colchicine(1차), 국소 스테로이드, apremilast(FDA 승인).
안구 침범
후방 포도막염: azathioprine + 전신 스테로이드. 시력 위협: 신속 biologic 투여. Infliximab/adalimumab이 안구 베체트에 매우 효과적.
혈관 병변
면역억제(azathioprine, cyclophosphamide) ± 항응고. 동맥류: 수술 + 면역억제.
PubMed 근거 요약
EULAR 2018 베체트병 권고안은 안구 침범 시 azathioprine + TNFi 조기 투여를 권고합니다. Hatemi 등(2015, Ann Rheum Dis)의 EULAR 권고에서 colchicine이 구강궤양과 결절홍반에 1차 치료로 확인되었습니다.
현명신경외과 류마티스내과의 접근
현명신경외과 류마티스내과에서는 베체트병의 다장기 평가(구강, 안구, 피부, 혈관), EULAR 기반 단계적 치료, 생물학적 제제 관리를 전문적으로 제공합니다.
자주 묻는 질문
Q: 베체트병은 어떻게 진단하나요?
A: 특이적 혈액검사는 없으며, 반복성 구강궤양(연 3회 이상)을 필수 조건으로 외음부궤양, 안구 병변, 피부 병변 등 임상 기준으로 진단합니다.
Q: 베체트병은 유전인가요?
A: 직접 유전병은 아니지만, HLA-B51 유전자가 발병 위험을 높입니다. 한국을 포함한 실크로드 지역에서 유병률이 높습니다.
Q: 베체트병의 진단은 어떻게 하나요?
A: 국제 기준(ISG)에 따라 반복 구강궤양이 필수이며, 외음부 궤양·피부 병변·눈 염증·양성 파테르기 반응 중 2가지 이상이 있으면 진단합니다. 특이 혈액검사는 없습니다.
Q: 베체트병은 어떤 장기에 영향을 미치나요?
A: 피부·점막(구강, 외음부 궤양), 눈(포도막염), 관절, 혈관(정맥혈전), 위장관, 중추신경계까지 침범할 수 있습니다. 눈 침범 시 실명 위험이 있어 안과 정기 검진이 중요합니다.
참고 문헌
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본 콘텐츠는 의학 논문과 임상 가이드라인을 기반으로 작성되었으며, 개인의 의료 상황에 따라 다를 수 있습니다. 정확한 진단과 치료는 전문의 상담을 통해 결정하시기 바랍니다.