피부근염, 왜 생기나요? — 원인과 위험요인

결론부터: 왜 생기나요?

피부근염은 정확한 원인이 아직 밝혀지지 않았습니다. 대한내과학회지에 따르면 피부근염은 면역체계가 근육의 혈관을 표적으로 공격하는 자가면역 반응이 핵심 기전으로, 보체가 활성화되고 사이토카인이 분비되면서 혈관 주위 염증과 근육 손상이 일어납니다. 여기에 유전적 소인과 환경 요인(바이러스·세균 등 감염, 약물·독소)이 연관되는 것으로 보고됩니다. 또 악성종양이 면역 반응을 자극하기도 합니다. 즉 단일 원인이 아니라 자가면역·유전·환경 요인이 함께 작용합니다.

피부근염은 어떤 병인가요?

대한내과학회지에 따르면 피부근염은 특징적인 피부 병변과 함께 골격근을 침범해 비화농성 염증을 일으키는 염증성 결체조직질환입니다. 해리슨 내과학(21판)은 눈꺼풀의 보랏빛 발진(헬리오트로프), 손가락 관절의 보랏빛 구진(고트론 구진) 등을 특징으로 설명합니다. 대칭적인 근위부 근력 약화가 서서히 진행합니다. 대한류마티스학회지에 따르면 유병률이 십만 명당 약 1명으로 드뭅니다. 원인이 명확하지 않아 여러 요인이 함께 작용하는 것으로 여겨집니다.

면역 이상이 어떻게 작용하나요?

대한내과학회지에 따르면 피부근염에서 일차적인 항원 표적은 근육섬유막의 혈관입니다. 혈관 내피세포에 대한 항체가 보체(C3)를 활성화시키면서 사이토카인이 분비되고, 혈관 주위 염증·모세혈관 괴사·근육섬유 파괴로 병이 진행합니다. 즉 다발성 근염이 근육섬유 자체를 주로 공격하는 것과 달리, 피부근염은 근육의 작은 혈관을 표적으로 하는 자가면역 반응이 특징입니다. 이런 혈관 중심의 면역 이상이 근육과 피부 증상을 함께 일으킵니다. 면역체계의 비정상 반응이 병의 바탕입니다.

유전이 원인인가요?

유전적 소인은 있지만 단일유전 질환은 아닙니다. 대한내과학회지는 피부근염의 발생에 유전적인 요소가 연관되어 있다고 보고합니다. 특정 유전적 배경을 가진 사람에서 면역 반응이 비정상적으로 일어나기 쉬운 것으로 여겨집니다. 다만 이런 소인을 가졌다고 모두 발병하는 것은 아니며, 환경 요인이 더해져야 합니다. 따라서 가족력이 있다고 반드시 피부근염이 생기는 것은 아닙니다. 즉 유전적 소인은 발병 위험에 영향을 주는 한 요인일 뿐이며, 자가면역·환경 요인과 함께 작용합니다.

감염도 관여하나요?

네. 대한내과학회지에 따르면 바이러스·세균·기생충 같은 감염원이 근병증을 일으킬 수 있으며, 일부에서 감염과 근염의 발생이 연관됩니다. 감염이 '분자 모방'을 통해 면역체계를 자극해 자가면역 반응의 방아쇠가 될 수 있다는 것입니다. 실제로 대한내과학회지에는 쯔쯔가무시병(scrub typhus) 감염과 연관되어 발생한 피부근염 사례가 보고됩니다. 다만 특정 감염이 직접 원인이라고 확정된 것은 아니며, 유전적 소인이 있는 사람에서 감염이 유발 요인이 되는 것으로 이해됩니다. 감염은 발병의 한 유발 요인일 수 있습니다.

악성종양과의 관계는?

피부근염은 악성종양과의 연관이 비교적 잘 알려져 있습니다. 대한내과학회지에 따르면 종양이 면역 반응을 자극(분자 모방)해 근염을 일으키는 것으로 여겨지며, 피부근염 환자에서 난소·폐·췌장·위·대장암·비호지킨 림프종 등의 순서로 악성종양 발생 빈도가 높았습니다. 실제로 유방암 치료 후 발생한 근염 사례도 보고됩니다. 종양은 근염과 동시에 발견되거나 비교적 짧은 기간 내에 나타나는 경우가 많습니다. 따라서 피부근염이 진단되면 동반된 악성종양이 있는지 평가하는 것이 중요합니다.

어떤 사람에게 잘 생기나요?

피부근염은 여성에게 다소 흔하고, 성인과 소아 모두에서 발생할 수 있습니다. 다른 자가면역질환(루푸스·전신경화증 등)과 함께 나타나기도 합니다. 앞서 말한 악성종양이 있는 사람에서 동반될 수 있습니다. 다만 명확한 단일 위험요인이 있는 것은 아니며, 누구에게나 생길 수 있습니다. 위험요인을 안다고 발병을 막을 수는 없지만, 특징적 피부 발진이나 근력 약화 같은 증상이 있을 때 일찍 평가받고 동반 종양을 살피는 데 도움이 됩니다. 조기 발견이 중요합니다.

예방할 수 있나요?

원인이 명확하지 않으므로 발병 자체를 예방하는 방법은 없습니다. 다만 위험요인을 알면 조기 발견에 도움이 됩니다. 특징적 피부 발진이나 근위부 근력 약화 같은 증상이 있으면 일찍 진료받아 진단하고, 동반될 수 있는 악성종양을 함께 평가합니다. 조기에 진단해 치료하면 근력을 회복하고 합병증을 막을 수 있으며, 숨은 종양도 일찍 발견할 수 있습니다. 따라서 예방보다는 조기 발견과 적절한 치료가 중요합니다. 의심 증상이 있으면 미루지 말고 평가받는 것이 좋습니다.

언제 병원에 가야 하나요?

헬리오트로프·고트론 구진 같은 특징적 발진, 양쪽 어깨·골반 근력 약화, 삼킴 곤란·호흡곤란, 발진과 함께 발열·체중감소가 있으면 진료받아야 합니다. 피부 증상이 근육 증상보다 먼저 나타날 수 있으므로 특징적 발진이 보이면 평가받는 것이 좋습니다. 피부근염은 원인이 명확하지 않지만 조기에 진단해 치료하면 근력을 회복할 수 있고, 동반될 수 있는 악성종양도 평가할 수 있으므로, 의심 증상이 있으면 미루지 말고 류마티스내과와 상의하는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판