IgG4 관련 질환, 자주 묻는 질문 — 오해와 진실

결론부터: IgG4 관련 질환은 어떤 병인가요?

IgG4 관련 질환은 혈중 IgG4가 증가하고 여러 장기에 종괴(덩어리)와 섬유화를 일으키는 전신 면역매개 질환입니다. 흔한 오해는 '알레르기나 단순 염증'이라는 것인데, 진실은 여러 장기를 침범해 암으로 오인되기 쉽고, 섬유화가 진행하면 장기 기능을 잃을 수 있는 병이라는 것입니다. 해리슨 내과학(21판)은 이 병이 종괴를 형성하며 거의 모든 장기를 침범할 수 있다고 설명합니다. 조기에 진단해 치료하면 잘 반응합니다.

오해 1: 알레르기와 같은 IgG4인가요?

이름은 비슷하지만 다릅니다. IgG4는 항체의 한 종류로 알레르기에서도 거론되지만, IgG4 관련 질환은 알레르기 질환이 아니라 자가면역에 가까운 면역매개 질환입니다. 혈청 IgG4가 높고, 조직에 IgG4 양성 형질세포가 침윤하며 특징적인 섬유화를 일으킵니다. 따라서 '알레르기가 심한 것'으로 오해하면 안 됩니다. 천식·알레르기를 동반하는 경우도 있지만, 병의 본질은 여러 장기를 침범하는 전신 질환입니다.

오해 2: 암인가요?

암은 아니지만 암으로 오인되기 매우 쉽습니다. IgG4 관련 질환은 췌장·담관·침샘·후복막 등에 종괴(덩어리)를 만들어, 영상에서 췌장암·담관암·침샘종양처럼 보입니다. 그래서 불필요한 수술로 이어지거나, 반대로 진짜 암을 놓치기도 합니다. 혈청 IgG4 상승과 조직검사(IgG4 양성 형질세포·수레바퀴 모양 섬유화)로 암과 감별합니다. 따라서 원인 모를 장기 종괴가 있으면 IgG4 관련 질환 가능성도 함께 평가해야 합니다.

오해 3: 한 장기에만 생기나요?

아닙니다. IgG4 관련 질환은 여러 장기를 동시에 또는 차례로 침범합니다. 자가면역췌장염, 침샘·눈물샘 침범(미쿨리츠병), 후복막섬유화, 담관·신장·폐·대동맥주위 침범 등 다양하게 나타납니다. 한 장기 종괴를 평가하다 혈청 IgG4가 높으면 다른 장기까지 함께 살펴야 합니다. 즉 한 부위만 보면 전체 그림을 놓칠 수 있습니다. 여러 장기에 걸친 종괴·섬유화가 이 병의 특징입니다.

오해 4: 증상이 뚜렷한가요?

해리슨 내과학(21판)에 따르면 IgG4 관련 질환은 대개 아급성으로 진행하며, 여러 장기를 침범해도 발열이나 높은 CRP 상승이 드뭅니다. 일부 환자는 수개월에 걸쳐 상당한 체중감소를 겪습니다. 즉 급성 염증처럼 뚜렷한 증상이 없어, 통증 없는 종괴나 막연한 체중감소로 나타나는 경우가 많습니다. 그래서 노화 탓으로 넘기다 진단이 늦어지기 쉽습니다. 통증 없는 장기 종괴는 이 병의 단서가 될 수 있습니다.

오해 5: 혈청 IgG4가 정상이면 아닌가요?

아닙니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 전형적인 병리 소견을 보이는 환자의 약 30%는 혈청 IgG4가 정상입니다. 특히 침범 장기가 적은 경우 정상일 수 있습니다. 따라서 혈청 IgG4가 정상이라고 IgG4 관련 질환을 배제할 수 없습니다. 진단은 혈청 IgG4뿐 아니라 영상과 조직검사를 종합해 이루어집니다. 혈청 수치만으로 판단하지 않는 것이 중요합니다.

치료하면 좋아지나요?

네. IgG4 관련 질환은 1차 치료인 스테로이드에 대부분 잘 반응해 종괴가 줄고 장기 기능이 회복됩니다. 다만 감량·중단 시 재발이 흔한 것이 특징이라, 재발이 잦으면 면역억제제나 리툭시맙을 추가합니다. 중요한 것은 섬유화가 굳기 전에 치료를 시작하는 것입니다. 섬유화가 진행하면 치료해도 회복이 어렵습니다. 따라서 조기에 진단해 치료하고, 혈청 IgG4와 영상으로 정기 추적하는 것이 중요합니다.

재발은 어떻게 관리하나요?

IgG4 관련 질환은 재발이 잦아 치료 후에도 추적이 필요합니다. 혈청 IgG4 추이와 영상으로 병변 변화를 확인하고, 침범 장기 기능을 점검합니다. 스테로이드를 줄이는 시기에 재발하는 경우가 많으므로 이 시기에 특히 주의합니다. 재발하거나 스테로이드를 줄이기 어려우면 면역억제제·리툭시맙으로 조절합니다. 자의로 약을 끊지 않고 정기 검사를 거르지 않는 것이 재발 관리의 핵심입니다.

언제 병원에 가야 하나요?

통증 없이 침샘·눈물샘이 붓거나, 황달, 원인 모를 췌장 부종이나 새로 생긴 당뇨·소화장애, 옆구리·등 통증과 신기능 저하, 원인 모를 체중감소가 있으면 진료받아야 합니다. 특히 여러 장기에 종괴가 있으면서 혈청 IgG4가 높으면 이 병을 의심합니다. IgG4 관련 질환은 섬유화가 굳기 전 조기에 치료하면 장기 손상을 막을 수 있으므로, 의심 증상이 있으면 미루지 말고 평가받는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판