IgG4 관련 질환, 방치하면 어떻게 되나요?

결론부터: 방치하면 무엇이 위험한가요?

IgG4 관련 질환을 치료하지 않으면 침범된 장기에 섬유화가 진행해 기능을 잃을 수 있습니다. 췌장 침범은 당뇨·소화장애로, 담관 침범은 황달·담관염으로, 후복막섬유화는 수신증·신부전으로 이어질 수 있습니다. 해리슨 내과학(21판)은 IgG4 관련 질환을 종괴를 형성하는 섬유염증성 질환으로, 거의 모든 장기를 침범할 수 있다고 설명합니다. 섬유화가 굳어지면 회복이 어려워, 조기 진단·치료가 중요합니다.

IgG4 관련 질환은 어떤 병인가요?

IgG4 관련 질환은 혈중 IgG4가 증가하고 여러 장기에 IgG4 양성 형질세포가 침윤하며 종괴와 섬유화를 일으키는 전신 면역매개 질환입니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 췌장·담관·침샘·후복막 등이 흔히 침범되고, 대개 아급성으로 진행하며 발열이나 높은 CRP 상승은 드뭅니다. 일부 환자는 수개월에 걸쳐 상당한 체중감소를 겪습니다. 종괴 형태로 나타나 암으로 오인되기 쉬워, 방치 시 위험이 큽니다.

왜 빨리 발견해야 하나요?

이 병의 핵심 문제는 섬유화가 진행하면 비가역적이라는 점입니다. 염증 단계에서는 스테로이드 치료에 잘 반응하지만, 섬유화가 굳어진 뒤에는 치료해도 장기 기능이 회복되기 어렵습니다. 따라서 방치할수록 장기 손상이 누적됩니다. 게다가 종괴가 암처럼 보여 불필요한 수술로 이어지거나, 반대로 암을 놓칠 수도 있습니다. 그래서 조기에 정확히 진단해 치료를 시작하는 것이 매우 중요합니다.

췌장을 침범하면 어떻게 되나요?

IgG4 관련 질환의 흔한 형태인 자가면역췌장염은 췌장이 부어 종괴처럼 보입니다. 방치하면 췌장 기능이 떨어져 당뇨와 소화·흡수 장애(지방변·체중감소)가 생길 수 있습니다. 또 췌장암과 구별이 어려워 진단이 늦어지거나 불필요한 수술로 이어지기도 합니다. 따라서 원인 모를 췌장 부종이나 당뇨·소화 증상이 새로 생기면 IgG4 관련 질환 가능성을 함께 평가해야 합니다.

담관·간을 침범하면?

담관을 침범하면 좁아진 담관 때문에 황달, 가려움증, 담관염이 생길 수 있습니다. 이 역시 담관암과 구별이 어렵습니다. 방치해 담관이 막히면 간 기능이 나빠지고 감염(담관염) 위험이 커집니다. 따라서 황달이나 원인 모를 간수치 상승이 있으면 평가가 필요합니다. 담관 침범은 스테로이드 치료에 잘 반응하는 경우가 많아, 조기에 발견하면 수술 없이 호전될 수 있습니다.

후복막·신장을 침범하면?

후복막섬유화는 신장에서 방광으로 가는 요관을 둘러싸 막아, 수신증(신장이 붓는 것)과 신부전으로 이어질 수 있습니다. 신장 자체를 침범하기도 합니다. 후복막 침범은 증상이 뚜렷하지 않아 늦게 발견되기 쉽습니다. 옆구리·등 통증이나 소변량 변화, 신기능 저하가 있으면 평가가 필요합니다. 요관이 오래 막히면 신장 손상이 비가역적일 수 있어, 조기 발견과 치료가 신장 보호에 중요합니다.

침샘·눈·대동맥 침범은?

침샘·눈물샘을 침범하면 통증 없이 붓고, 방치하면 분비 기능이 떨어져 건조증이 생깁니다. 대한내과학회지에는 턱밑샘 종괴와 눈 주위 부종이 재발한 사례, 폐를 침범한 사례가 보고됩니다. 드물게 대동맥주위염으로 대동맥 벽이 침범되기도 합니다. 이렇게 여러 장기에 걸쳐 종괴·섬유화가 나타나므로, 한 장기 종괴를 평가하다 혈청 IgG4가 높으면 다른 장기까지 함께 살펴야 합니다.

치료하면 좋아지나요?

네. IgG4 관련 질환은 1차 치료인 스테로이드에 대부분 잘 반응해 종괴가 줄고 장기 기능이 회복됩니다. 재발이 잦거나 스테로이드를 줄이기 어려우면 면역억제제·리툭시맙을 추가합니다. 중요한 것은 섬유화가 굳기 전에 치료를 시작하는 것입니다. 따라서 방치하면 위험하지만, 조기에 진단해 치료하면 장기 손상을 막고 호전될 수 있습니다. 치료 후에도 재발이 잦아 정기 추적이 필요합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

통증 없는 침샘·눈물샘 부종, 황달, 원인 모를 췌장 부종이나 새로 생긴 당뇨·소화장애, 옆구리·등 통증과 신기능 저하, 원인 모를 체중감소가 있으면 진료받아야 합니다. 특히 여러 장기에 종괴가 있으면서 혈청 IgG4가 높으면 이 질환을 의심합니다. IgG4 관련 질환은 섬유화가 굳기 전 조기에 치료하면 장기 손상을 막을 수 있으므로, 의심 증상이 있으면 미루지 말고 평가받는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판