IgG4 관련 질환, 병원 가야 할 타이밍은 언제인가요?

결론부터: 언제 병원에 가야 하나요?

IgG4 관련 질환은 여러 장기에 종괴(혹)나 부종이 생기는 질환이라, ①침샘·눈물샘이 양쪽으로 붓거나 ②원인 모를 췌장·담도 침범(황달·복통) ③여러 장기에 종괴가 잡히거나 ④후복막 섬유화·대동맥 주위 염증 같은 소견이 우연히 발견되면 진료받는 것이 좋습니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 IgG4 관련 질환은 종괴를 형성하는 경향이 있고 거의 모든 장기를 침범할 수 있습니다. 즉 다양한 장기에 설명되지 않는 종괴·부종이 나타나면 이 질환을 의심해 평가받는 것이 중요합니다.

IgG4 관련 질환은 어떤 병인가요?

해리슨 내과학(21판)에 따르면 IgG4 관련 질환은 종괴를 형성하는 경향이 있는 섬유염증성 질환입니다. 거의 모든 장기를 침범할 수 있으며, 흔히 침범되는 곳은 췌장·담도·주요 침샘 등입니다. 조직에서 IgG4 양성 형질세포가 많이 발견되고 섬유화가 동반됩니다. 침범된 장기가 붓거나 종괴를 형성해, 종양으로 오인되기도 합니다. 여러 장기를 동시에 또는 시간 차를 두고 침범할 수 있습니다. 따라서 IgG4 관련 질환은 다양한 장기에 종괴·부종이 나타나는 질환으로, 의심되는 소견이 있으면 일찍 평가받는 것이 중요합니다.

침샘·눈물샘이 부으면?

IgG4 관련 질환은 침샘(턱밑샘·귀밑샘)과 눈물샘을 흔히 침범합니다. 양쪽 침샘이나 눈물샘이 단단하게 붓는 것이 특징적입니다. 통증 없이 서서히 붓는 경우가 많습니다. 과거 미쿨리츠병 등으로 불리던 상태가 IgG4 관련 질환에 포함됩니다. 따라서 양쪽 턱밑이나 눈 주위가 통증 없이 단단하게 붓고 지속되면, IgG4 관련 질환을 의심해 볼 수 있습니다. 단순 침샘염이나 종양으로 여기기 전에 이 질환의 가능성도 고려합니다. 따라서 양쪽 침샘·눈물샘이 지속적으로 부으면 진료받는 것이 좋습니다. 이는 중요한 단서입니다.

췌장·담도 침범의 신호는?

IgG4 관련 질환은 췌장(자가면역췌장염)과 담도를 흔히 침범합니다. 췌장이 부으면 복통·소화불량이 생기고, 담도가 침범되면 황달(눈·피부가 노래짐)이 나타날 수 있습니다. 영상검사에서 췌장이 붓거나 담도가 좁아진 소견이 보이면 췌장암·담도암과 감별이 필요합니다. IgG4 관련 질환에 의한 것이면 스테로이드 치료에 잘 반응합니다. 따라서 황달이나 원인 모를 췌장·담도 이상이 발견되면, 암과 함께 IgG4 관련 질환도 감별합니다. 즉 췌장·담도 침범 신호가 있으면 정확한 감별을 위해 진료받는 것이 중요합니다. 황달은 빨리 평가받아야 합니다.

여러 장기에 종괴가 잡히면?

IgG4 관련 질환은 여러 장기에 종괴(혹)나 부종을 형성할 수 있습니다. 신장·폐·후복막·림프절·갑상선 등 다양한 부위에 나타날 수 있습니다. 대한내과학회지에 보고된 사례처럼 수막(뇌·척수를 싸는 막)이나 대동맥 주위를 침범하기도 합니다. 이런 종괴는 종양으로 오인되기 쉽습니다. 따라서 여러 장기에 설명되지 않는 종괴나 장기 비대가 발견되면, IgG4 관련 질환의 가능성을 고려해 평가합니다. 즉 한 장기가 아니라 여러 장기에 종괴·부종이 동반되면 이 질환을 의심하는 단서가 됩니다. 다발성 침범은 중요한 신호입니다.

후복막·대동맥 주위 침범이란?

IgG4 관련 질환은 후복막(배 뒤쪽 공간)이나 대동맥 주위를 침범할 수 있습니다. 대한내과학회지에 따르면 IgG4 관련 질환에서 섬유경화성 대동맥주위염이 보고되며, 늑막염·심막염 같은 장막염이 동반된 경우도 있습니다. 후복막 섬유화는 요관을 눌러 콩팥에서 소변이 내려가는 길을 막을 수 있습니다. 이런 소견은 영상검사에서 우연히 발견되기도 합니다. 따라서 후복막 섬유화나 대동맥 주위 염증이 발견되면, IgG4 관련 질환을 포함해 원인을 평가합니다. 즉 이런 소견은 IgG4 관련 질환의 한 양상일 수 있어, 정확한 진단이 필요합니다.

어떻게 진단하나요?

IgG4 관련 질환은 임상 양상·영상·혈액검사(혈중 IgG4 상승)·조직검사를 종합해 진단합니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 조직에서 IgG4 양성 형질세포가 많이 발견되고 특징적인 섬유화가 동반됩니다. 혈중 IgG4가 오르는 경우가 많지만, 정상이어도 진단을 배제하지는 않으며 다른 질환에서도 오를 수 있어 조직 소견이 중요합니다. 또 종양·감염 등 다른 원인을 감별합니다. 따라서 IgG4 관련 질환은 여러 검사를 종합해 진단하며, 특히 조직검사가 중요합니다. 즉 의심되면 조직검사를 포함한 정확한 평가가 진단의 핵심입니다.

치료는 어떻게 하나요?

IgG4 관련 질환은 스테로이드에 잘 반응하는 것이 특징입니다. 활동성 질환에는 스테로이드를 사용해 염증과 종괴를 줄입니다. 재발이 잦거나 스테로이드를 줄이기 어려우면 면역억제제나 표적 치료(B세포를 줄이는 약 등)를 함께 씁니다. 다만 섬유화가 많이 진행되면 치료 반응이 떨어질 수 있어, 일찍 치료를 시작하는 것이 중요합니다. 따라서 IgG4 관련 질환은 진단되면 적절히 치료해 장기 손상을 막고, 재발을 살피며 관리합니다. 즉 조기 진단·치료가 장기 기능을 지키는 데 중요합니다. 의심되면 미루지 않는 것이 좋습니다.

언제 병원에 가야 하나요?

양쪽 침샘·눈물샘이 통증 없이 붓거나, 황달·원인 모를 복통, 여러 장기에 종괴·장기 비대, 후복막 섬유화·대동맥 주위 염증이 발견되거나, 원인 모를 췌장·담도 이상이 있으면 진료받는 것이 좋습니다. IgG4 관련 질환은 종양으로 오인되기 쉽지만, 진단하면 스테로이드에 잘 반응해 호전될 수 있습니다. 따라서 여러 장기에 설명되지 않는 종괴·부종이 나타나면 이 질환을 의심해 평가받는 것이 중요합니다. 특히 황달은 빨리 진료받아야 합니다. 의심되면 내과(류마티스·소화기)와 상의하세요.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판