IgG4 관련 질환와 동반되기 쉬운 질환들

결론부터

IgG4 관련 질환은 거의 모든 장기를 침범할 수 있어, ① 자가면역 췌장염(췌장)과 당뇨, ② 담관 협착·황달(담관), ③ 침샘·눈물샘 종대와 눈 주위 부종, ④ 후복막 섬유증·신장 침범이 동반되기 쉽습니다. 핵심은 한 장기에서 발견되어도 다른 장기를 함께 침범하는 경우가 많고, 종괴가 암과 비슷할 수 있으므로, 진단되면 전신을 평가하고 동반 침범을 함께 관리하는 것이 중요하다는 점입니다.

IgG4 관련 질환이란

IgG4 관련 질환은 여러 장기에 종괴 같은 병변(종괴 형성)과 섬유화를 일으키는 면역 매개 질환입니다. 해리슨 내과학(21판)은 거의 모든 장기를 침범할 수 있고 췌장·담관·침샘·눈물샘·후복막 등이 흔히 침범된다고 설명합니다. 여러 장기를 동시에 또는 시간차를 두고 침범하는 것이 특징입니다. 그래서 한 곳에서 발견되어도 다른 장기의 동반 침범을 함께 평가하는 것이 중요합니다.

1. 자가면역 췌장염과 당뇨

IgG4 관련 질환이 가장 흔히 침범하는 장기 중 하나는 췌장입니다. 자가면역 췌장염으로 나타나며, 췌장이 부어 복통·체중 감소가 생기고 영상에서 췌장이 커진 종괴처럼 보여 췌장암과 감별이 필요합니다. 또 췌장 침범으로 당뇨가 생기거나 악화될 수 있습니다. 그래서 IgG4 관련 질환이 의심되면 췌장을 평가하고, 당뇨가 동반될 수 있어 혈당을 함께 점검합니다.

2. 담관 침범 — 협착과 황달

IgG4 관련 질환은 담관을 침범해 담관이 좁아지는 경화성 담관염을 일으킬 수 있습니다. 담관이 막히면 황달(눈·피부가 노래짐), 가려움, 간기능 이상이 나타납니다. 이는 담관암이나 원발성 경화성 담관염과 감별이 필요합니다. 췌장 침범과 함께 나타나는 경우가 많습니다. 그래서 황달·간기능 이상이 있으면 빨리 진료받아 담관 침범 여부를 평가하고, 발견되면 함께 치료합니다.

3. 침샘·눈물샘과 눈 주위 침범

IgG4 관련 질환은 침샘·눈물샘을 침범해 종대(붓기)를 일으킵니다. 턱밑샘·눈물샘이 양쪽으로 붓고, 눈 주위가 붓기도 합니다. 대한내과학회지는 IgG4 관련 질환에서 재발성 턱밑 종괴와 양측 눈 주위 부종이 나타난 증례를 보고합니다. 이런 침샘·눈물샘 침범은 쇼그렌 증후군과 비슷해 보일 수 있어 감별이 필요합니다. 그래서 침샘·눈물샘이 지속적으로 붓거나 눈 주위가 부으면 평가받아야 합니다.

4. 후복막 섬유증과 신장 침범

IgG4 관련 질환은 후복막(배 뒤쪽 공간)에 섬유증을 일으켜 요관을 눌러 수신증(소변 배출 장애)을 일으킬 수 있습니다. 또 신장 자체를 침범해 신기능 이상을 일으키기도 합니다. 후복막 섬유증은 옆구리·등 통증으로 나타나기도 합니다. 그래서 IgG4 관련 질환이 진단되면 신장 기능과 요관·후복막을 영상으로 평가하고, 침범이 있으면 함께 치료합니다. 신장·후복막 침범도 중요한 동반 부위입니다.

그래서 어떻게 관리하나요

IgG4 관련 질환은 한 장기에서 발견되어도 췌장·담관·침샘·눈물샘·후복막·신장 등 다른 장기의 동반 침범을 함께 평가합니다. 영상(CT·PET 등)으로 전신을 살피고, 혈당·간기능·신기능을 점검하며, 종괴는 암과 감별합니다. 스테로이드로 치료하면 여러 장기 병변이 함께 호전되는 경우가 많습니다. 새로운 종괴·황달·부종 같은 신호가 있으면 빨리 평가받습니다. 전신을 함께 보는 것이 핵심입니다.

정리

IgG4 관련 질환에 동반되기 쉬운 것은 자가면역 췌장염과 당뇨, 담관 침범(협착·황달), 침샘·눈물샘 종대와 눈 주위 부종, 후복막 섬유증·신장 침범입니다. 한 장기에서 발견되어도 전신을 평가하고 동반 침범을 함께 관리하며, 종괴는 암과 감별하시길 권합니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한의사협회지(KMA)
• 해리슨 내과학 21판