결절성 다발동맥염, 방치하면 어떻게 되나요?

결론부터: 방치하면 무엇이 위험한가요?

결절성 다발동맥염은 치료하지 않으면 여러 장기의 동맥이 막히거나 터져 심각한 손상으로 이어질 수 있는 위험한 혈관염입니다. 신장(고혈압·신부전), 장(장간막 허혈·천공), 신경(손발 마비), 심장, 피부 등을 침범하며, 방치 시 사망률이 높습니다. 대한내과학회지 보고처럼 대체로 스테로이드 치료에 반응하므로, 조기에 진단해 치료를 시작하는 것이 합병증과 생명 위협을 막는 핵심입니다.

결절성 다발동맥염은 어떤 병인가요?

결절성 다발동맥염은 중간 크기 동맥에 생기는 괴사성 혈관염입니다. 혈관벽에 염증이 생겨 혈관이 좁아지거나 동맥류(꽈리)가 만들어지고, 이로 인해 혈류가 막히거나 출혈이 생깁니다. 여러 장기에 동시에 또는 차례로 침범하며, 발열·체중감소·근육통·관절통 같은 전신 증상으로 시작하는 경우가 많습니다. B형 간염 바이러스와 연관된 경우도 있어, 원인 평가 시 이를 확인합니다.

신장을 침범하면 어떻게 되나요?

결절성 다발동맥염은 신장 동맥을 흔히 침범해 고혈압과 신기능 저하를 일으킵니다. 신장으로 가는 혈류가 줄면 혈압을 올리는 호르몬이 활성화되어 조절되지 않는 고혈압이 생기고, 진행하면 신부전으로 이어질 수 있습니다. 신장 침범은 초기에 증상이 뚜렷하지 않아, 혈압 상승과 소변 검사 이상으로 발견되는 경우가 많습니다. 방치하면 신장이 회복하기 어려운 손상을 입을 수 있어 조기 치료가 중요합니다.

장을 침범하면 왜 응급인가요?

장으로 가는 동맥이 좁아지거나 막히면 장간막 허혈이 생겨 심한 복통이 나타나고, 심하면 장 천공으로 진행해 생명을 위협합니다. 식후 복통, 혈변, 갑작스러운 심한 복통은 위험 신호입니다. 장 천공이나 광범위한 장 허혈은 응급 수술이 필요할 수 있습니다. 따라서 결절성 다발동맥염 환자에게 심한 복통이 생기면 즉시 평가받아야 하며, 이는 방치가 가장 위험한 합병증 중 하나입니다.

신경 증상은 어떻게 나타나나요?

결절성 다발동맥염은 말초신경으로 가는 작은 동맥을 침범해 다발단신경염을 일으킵니다. 손목이나 발목이 갑자기 떨어지듯 힘이 빠지거나(족하수·수하수), 한 부위씩 저리고 감각이 떨어지는 증상이 비대칭적으로 나타납니다. 이는 신경에 피가 통하지 않아 생기는 손상으로, 치료가 늦으면 회복이 어려울 수 있습니다. 갑작스러운 손발 마비·저림이 전신 증상과 함께 나타나면 혈관염을 의심해야 합니다.

피부·고환 등 다른 침범은?

결절성 다발동맥염은 피부에 결절·자반·궤양·그물 모양 반점을, 고환에 통증성 종괴를 일으킬 수 있습니다. 대한내과학회지에는 고환 종괴와 폐출혈을 동반한 결절성 다발동맥염 증례가 보고되어, 다양한 장기를 침범할 수 있음을 보여 줍니다. 이렇게 여러 부위에 동시에 증상이 생기면서 원인을 찾기 어려울 때 혈관염을 의심합니다. 피부 병변은 비교적 눈에 잘 띄어 진단의 단서가 되기도 합니다.

어떻게 진단하나요?

진단은 임상 증상 + 혈액검사 + 영상(혈관조영술) + 조직검사를 종합합니다. 혈관조영술에서 중간 크기 동맥의 좁아짐과 동맥류가 보이고, 침범된 조직(피부·신경·근육 등)의 생검에서 괴사성 혈관염을 확인합니다. B형 간염 검사도 함께 합니다. 결절성 다발동맥염은 ANCA가 대개 음성이라는 점이 일부 다른 혈관염과의 감별점입니다. 여러 검사를 종합해 진단하고 침범 범위를 평가합니다.

치료하면 좋아지나요?

네. 대한내과학회지 보고처럼 결절성 다발동맥염은 스테로이드 치료에 대체로 반응하며, 중증이거나 주요 장기를 침범한 경우 면역억제제(사이클로포스파마이드 등)를 병용합니다. B형 간염과 연관된 경우 항바이러스 치료를 함께 합니다. 조기에 치료하면 관해에 도달해 장기 손상을 막을 수 있습니다. 즉 방치하면 위험하지만, 적절히 치료하면 상당수가 호전되므로 조기 진단·치료가 무엇보다 중요합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

원인 모를 발열·체중감소·근육통과 함께 조절되지 않는 고혈압, 심한 복통·혈변, 손발의 갑작스러운 마비·저림, 피부 궤양·결절이 나타나면 즉시 진료받아야 합니다. 특히 심한 복통은 장 허혈·천공 가능성이 있어 응급입니다. 여러 장기에 걸친 증상은 결절성 다발동맥염의 신호일 수 있습니다. 이 병은 조기에 치료할수록 예후가 좋으므로, 설명되지 않는 전신 증상이 지속되면 지체 없이 평가받는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판