결절성 다발동맥염, 자주 묻는 질문 — 오해와 진실

결론부터: 결절성 다발동맥염은 어떤 병인가요?

결절성 다발동맥염은 중간 크기 동맥에 생기는 괴사성 혈관염입니다. 흔한 오해는 '드물고 불치병'이라는 것인데, 진실은 조기에 진단해 치료하면 관해에 도달할 수 있다는 것입니다. 대한내과학회지 보고처럼 대체로 스테로이드 치료에 반응합니다. 다만 신장·장·신경 등 여러 장기를 침범해 방치하면 위험하므로, 조기 발견과 치료가 핵심입니다. 여러 장기에 걸친 증상이 있으면 이 병을 의심해야 합니다.

오해 1: 한 장기만 침범한다?

아닙니다. 결절성 다발동맥염은 여러 장기를 동시에 또는 차례로 침범합니다. 대한내과학회지에는 고환 종괴와 폐출혈을 동반한 사례, 말초신경병증·손발가락 끝의 혈관염성 괴사를 보인 사례가 보고됩니다. 신장(고혈압·신부전), 장(허혈·천공), 신경(다발단신경염), 피부, 고환 등이 침범됩니다. 따라서 여러 부위에 증상이 생기면서 원인을 찾기 어려울 때 이 병을 의심합니다.

오해 2: ANCA 검사로 진단한다?

결절성 다발동맥염은 ANCA(항호중구세포질항체)가 대개 음성이라는 점이 ANCA 연관 혈관염과 구별되는 특징입니다. 따라서 ANCA가 음성이라고 혈관염을 배제할 수 없습니다. 진단은 임상 증상과 함께 혈관조영술(중간 동맥의 좁아짐·동맥류)과 조직검사(괴사성 혈관염)를 종합해 이루어집니다. 대한내과학회지는 현미경적 다발혈관염과 신장 침범 양상 등으로 구별한다고 설명합니다. 한 검사가 아니라 여러 소견을 종합합니다.

오해 3: B형 간염과 관계없다?

관계가 있을 수 있습니다. 결절성 다발동맥염은 B형 간염 바이러스 감염과 연관된 경우가 있습니다. 따라서 진단 시 B형 간염 검사를 함께 합니다. B형 간염과 연관된 경우에는 항바이러스 치료를 병행하는 등 치료 전략이 달라집니다. 즉 원인 평가가 치료 방향에 영향을 줍니다. 바이러스 연관 여부를 확인하는 것이 진단의 중요한 부분이며, 이는 다른 혈관염과의 차이이기도 합니다.

오해 4: 증상이 뚜렷하다?

초기에는 발열·체중감소·근육통·관절통 같은 비특이적 전신 증상으로 시작하는 경우가 많아, 다른 병으로 오인되기 쉽습니다. 이후 신장(조절 안 되는 고혈압), 장(식후 복통·혈변), 신경(손발 저림·마비), 피부(결절·궤양) 등 침범 장기에 따라 다양한 증상이 나타납니다. 따라서 원인 모를 전신 증상이 지속되면서 여러 장기 증상이 더해지면 결절성 다발동맥염을 의심해 평가받아야 합니다.

오해 5: 치료해도 소용없다?

아닙니다. 대한내과학회지 보고처럼 결절성 다발동맥염은 대체로 스테로이드 치료에 반응하며, 중증이거나 주요 장기를 침범한 경우 면역억제제(사이클로포스파마이드 등)를 병용합니다. B형 간염과 연관된 경우 항바이러스 치료를 함께 합니다. 조기에 치료하면 관해에 도달해 장기 손상을 막을 수 있습니다. 즉 '불치병'이라는 오해와 달리, 적절히 치료하면 상당수가 호전됩니다.

가장 위험한 합병증은 무엇인가요?

가장 응급한 합병증은 장간막 허혈·장 천공입니다. 장으로 가는 동맥이 막히면 심한 복통이 생기고, 천공으로 진행하면 생명을 위협합니다. 또 신장 침범으로 인한 조절되지 않는 고혈압·신부전, 신경 침범으로 인한 마비도 위험합니다. 따라서 심한 복통·혈변, 갑작스러운 마비, 조절 안 되는 고혈압이 있으면 즉시 평가받아야 합니다. 이런 합병증은 조기 대응이 예후를 좌우합니다.

재발하거나 평생 관리해야 하나요?

결절성 다발동맥염은 치료로 관해에 도달한 뒤에도 재발 가능성이 있어 추적이 필요합니다. 다만 종류와 원인에 따라 경과가 다른데, B형 간염 연관이 아닌 경우 적절히 치료하면 관해를 유지하기도 합니다. 약은 관해유도 후 유지요법으로 이어지며, 자의 중단은 재발 위험이 있습니다. 정기 추적으로 침범 장기와 재발을 확인하며, 약을 줄일지 유지할지는 경과를 보고 전문의가 결정합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

원인 모를 발열·체중감소·근육통과 함께 조절되지 않는 고혈압, 심한 복통·혈변, 손발의 갑작스러운 마비·저림, 피부 궤양·결절이 나타나면 진료받아야 합니다. 특히 심한 복통은 장 허혈·천공 가능성이 있어 응급입니다. 여러 장기에 걸친 증상은 결절성 다발동맥염의 신호일 수 있습니다. 이 병은 조기에 치료할수록 예후가 좋으므로, 설명되지 않는 전신 증상이 지속되면 미루지 말고 평가받는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판