전문의가 감별하는 혈관염의 주요 원인

결론부터: 무엇을 감별하나요?

혈관염은 일차성(원인 불명)과 이차성(다른 원인에 동반)으로 나누어 감별하는 것이 핵심입니다. 이차성 혈관염은 감염, 약물, 악성종양, 다른 결합조직질환에 동반되어 생기므로, 이런 원인을 찾는 것이 우선입니다. 또 혈관염은 침범하는 혈관의 크기(대·중·소혈관)에 따라 분류합니다. 대한내과학회지에 따르면 혈관염은 새로운 분류 기준(CHCC 등)으로 체계적으로 나뉩니다. 따라서 전문의는 혈관 크기, 침범 장기, 자가항체(ANCA), 그리고 이차성 원인을 종합해 혈관염을 감별합니다.

혈관염은 어떤 병인가요?

대한내과학회지(해리슨 인용)에 따르면 혈관염은 혈관벽의 염증으로 혈관의 주기능인 혈류 공급이 저하되는 질환입니다. 혈관이 좁아지거나 막히고 때로는 약해져 터지면서 여러 장기를 침범합니다. 침범 혈관의 크기와 부위에 따라 종류가 다양합니다. 발열·체중감소·근육통 같은 전신 증상과 함께 피부·신장·폐·신경 증상이 나타납니다. 혈관염은 종류와 원인에 따라 치료가 크게 다르므로, 정확한 감별이 치료의 출발점입니다.

일차성과 이차성을 어떻게 나누나요?

혈관염은 크게 일차성과 이차성으로 나눕니다. 일차성은 원인 없이 혈관 자체에 염증이 생기는 것으로, 거대세포동맥염·타카야수동맥염·결절성 다발동맥염·ANCA 연관 혈관염 등이 있습니다. 이차성은 감염·약물·악성종양·다른 결합조직질환 등 원인이 있어 생기는 것입니다. 이차성은 원인을 제거하면 호전되는 경우가 많아, 원인을 찾는 것이 우선입니다. 따라서 전문의는 먼저 이차성 원인이 있는지 평가하고, 없으면 일차성 혈관염의 종류를 감별합니다. 이 구분이 치료 방향을 정합니다.

혈관 크기로 어떻게 분류하나요?

대한내과학회지에 따르면 혈관염은 침범하는 혈관의 크기에 따라 분류합니다. 대혈관 혈관염은 거대세포동맥염·타카야수동맥염, 중간 혈관 혈관염은 결절성 다발동맥염·가와사키병, 소혈관 혈관염은 ANCA 연관 혈관염(다발혈관염 동반 육아종증 등)·면역복합체 혈관염 등이 있습니다. 혈관 크기에 따라 침범 장기와 증상, 예후가 다릅니다. 따라서 임상 양상으로 침범 혈관 크기를 예측하고, 그에 맞춰 진단·치료를 진행합니다. 혈관 크기는 혈관염 분류의 중요한 축입니다.

감염·약물도 원인이 되나요?

네. 감염과 약물은 이차성 혈관염의 중요한 원인입니다. 일부 감염(B형·C형 간염 바이러스 등)이 혈관염을 일으킬 수 있고, 일부 약물도 혈관염을 유발할 수 있습니다. 이런 경우 원인 감염을 치료하거나 약물을 중단하면 혈관염이 호전되는 경우가 많습니다. 따라서 혈관염이 의심되면 감염 검사와 복용 약 검토가 중요합니다. 원인을 찾아 제거하는 것이 이차성 혈관염 치료의 핵심이므로, 일차성으로 단정하기 전에 이런 원인을 평가합니다. 감염·약물 감별은 진단의 한 부분입니다.

악성종양·다른 질환과도 감별하나요?

네. 악성종양도 혈관염을 동반할 수 있습니다. 대한류마티스학회지에는 혈관염으로 발병한 다발성 골수종 사례가 보고됩니다. 또 혈관염은 류마티스 관절염·루푸스 같은 다른 결합조직질환에 동반되기도 합니다. 따라서 혈관염이 진단되면 숨은 악성종양이나 동반된 자가면역질환이 있는지 평가합니다. 이런 이차성 원인이 있으면 그 질환을 함께 치료해야 합니다. 따라서 전문의는 혈관염의 원인이 될 수 있는 여러 질환을 폭넓게 감별합니다. 원인에 따라 치료가 달라지기 때문입니다.

비슷한 다른 질환과도 구별하나요?

네. 혈관염의 증상은 혈관을 막는 다른 질환과도 구별해야 합니다. 혈전·색전증, 콜레스테롤 색전, 감염성 심내막염 등은 혈관염과 비슷하게 여러 장기에 허혈을 일으킬 수 있습니다. 또 대한내과학회지에 따르면 혈관염에 동반된 말초신경병은 치료 가능한 신경병이므로, 급성·아급성으로 발생한 신경병이 있으면 전신 혈관염을 의심해야 합니다. 따라서 여러 장기 허혈이나 신경 증상이 있으면 혈관염과 이런 질환을 감별합니다. 정확한 감별이 적절한 치료로 이어집니다.

어떤 검사로 감별하나요?

감별에는 혈액검사(염증수치·신장·간 기능), 소변검사, 자가항체(ANCA 등), 영상검사, 조직검사가 활용됩니다. ANCA는 일부 소혈관 혈관염 진단에 중요합니다. 영상(혈관조영·CT·MRI)으로 대·중혈관 혈관염을, 조직검사로 혈관벽 염증을 확인합니다. 또 감염 검사·종양 평가로 이차성 원인을 찾습니다. 대한내과학회지에 따르면 혈관염의 진단은 조직검사에서 혈관벽 염증을 확인하는 것이 원칙입니다. 이런 검사를 종합해 혈관염의 종류와 원인을 감별하고 치료 방향을 정합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

원인 모를 발열·체중감소가 지속되면서 피부 자반·궤양, 손발 저림·마비(신경), 거품뇨·부종(신장), 객혈·호흡곤란(폐) 같은 여러 장기 증상이 함께 나타나면 진료받아야 합니다. 특히 신경 증상은 비가역적일 수 있어 빨리 평가받아야 합니다. 여러 장기에 걸친 증상은 혈관염의 신호일 수 있습니다. 혈관염은 일차성·이차성, 혈관 크기, 원인에 따라 치료가 다르므로, 의심 증상이 있으면 미루지 말고 류마티스내과에서 감별 평가를 받는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한류마티스학회지(JRD)
• 해리슨 내과학 21판