IgG4 관련 질환 합병증 — 미리 알아야 할 것

결론부터: 어떤 합병증을 조심해야 하나요?

IgG4 관련 질환의 주요 합병증은 침범 장기의 섬유화로 인한 기능 상실입니다. 췌장 침범으로 인한 당뇨·소화불량, 담관 침범으로 인한 황달, 신장·후복막 침범으로 인한 신부전, 대동맥 주위 침범으로 인한 동맥류 등이 생길 수 있습니다. 또 종괴가 암으로 오인되어 불필요한 수술을 받기도 합니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 이 병은 여러 장기에 종괴(가짜 종양)를 만들 수 있습니다. 따라서 합병증을 미리 알고 조기에 발견·치료하는 것이 중요합니다.

IgG4 관련 질환은 어떤 병인가요?

해리슨 내과학(21판)에 따르면 IgG4 관련 질환은 여러 장기에 종괴(덩어리)와 섬유화를 일으키는 섬유염증성 질환으로, 거의 모든 장기를 침범할 수 있습니다. 췌장·담관·침샘·후복막·신장·대동맥 주위 등을 흔히 침범합니다. 대개 아급성으로 진행하며 발열이나 높은 CRP 상승은 드뭅니다. 통증 없이 종괴로 나타나 암으로 오인되기 쉽습니다. 침범 장기에 따라 다양한 합병증이 생기므로, 어디를 침범했는지에 따라 합병증을 살펴야 합니다.

췌장 합병증은 어떻게 나타나나요?

IgG4 관련 질환이 췌장을 침범하면 자가면역췌장염이 생깁니다. 췌장이 붓고 섬유화되면서 영상에서 췌장암처럼 보여 오인되기 쉽습니다. 췌장 기능이 떨어지면 당뇨(혈당 조절 이상)와 소화·흡수 장애(지방변·체중감소)가 생길 수 있습니다. 또 췌관·담관이 눌리면 황달이 동반되기도 합니다. 따라서 원인 모를 췌장 부종이나 새로 생긴 당뇨·소화불량이 있으면 IgG4 관련 질환 가능성도 평가해야 합니다. 조기에 치료하면 췌장 기능을 지킬 수 있습니다.

담관·간 합병증은?

IgG4 관련 질환이 담관을 침범하면 담관이 좁아져 담즙이 잘 흐르지 못해 황달이 생깁니다. 피부·눈이 노래지고 소변이 진해지며 가려움이 동반될 수 있습니다. 이는 담관암이나 원발성 경화성 담관염과 비슷해 보여 감별이 필요합니다. 담즙 정체가 지속되면 간 기능에도 영향을 줄 수 있습니다. 따라서 황달이 나타나면 원인을 정확히 평가해야 하며, IgG4 관련 질환이면 스테로이드 치료로 호전될 수 있습니다. 황달은 빨리 평가받아야 할 합병증 신호입니다.

신장·후복막 합병증은?

IgG4 관련 질환은 신장을 직접 침범하거나, 후복막섬유화로 요관을 눌러 소변 흐름을 막을 수 있습니다. 이 경우 수신증(콩팥이 붓는 상태)과 신부전으로 이어질 수 있습니다. 신장 침범은 초기에 증상이 뚜렷하지 않아 혈액·소변 검사나 영상으로 발견되는 경우가 많습니다. 옆구리·등 통증이나 소변량 변화가 나타나기도 합니다. 따라서 정기 검사로 신장 기능을 확인하고, 이상이 있으면 조기에 치료해 신장 손상을 막는 것이 중요합니다. 후복막섬유화는 놓치기 쉬운 합병증입니다.

대동맥·혈관 합병증은?

IgG4 관련 질환은 대동맥 주위염(대동맥 주위 염증·섬유화)을 일으킬 수 있습니다. 대한내과학회지에는 뇌수막염과 대동맥주위염이 함께 나타난 사례가 보고됩니다. 대동맥 주위 염증이 진행하면 대동맥류(혈관이 늘어남)가 생길 수 있고, 드물게 파열 위험도 있습니다. 따라서 IgG4 관련 질환에서 대동맥 침범이 있으면 영상으로 추적 관찰합니다. 갑작스러운 가슴·등·복부 통증은 주의해야 할 신호입니다. 혈관 합병증은 조기 발견과 추적이 중요합니다.

암으로 오인될 수도 있나요?

네. 이것이 중요한 문제입니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 IgG4 관련 질환은 여러 장기에 종괴(가짜 종양)를 만들어, 일부 환자는 정확한 진단 전에 암으로 오인되어 큰 수술(췌장 절제·갑상선 절제 등)을 받기도 합니다. 반대로 진짜 암을 IgG4 관련 질환으로 오인하면 암 치료가 늦어질 수 있습니다. 따라서 원인 모를 장기 종괴는 혈청 IgG4와 조직검사로 정확히 감별해야 합니다. 불필요한 수술을 막고 적절한 치료를 위해 정확한 진단이 중요합니다.

합병증을 어떻게 예방하나요?

합병증 예방의 핵심은 조기 진단과 치료, 정기 추적입니다. 섬유화가 굳기 전에 스테로이드로 치료하면 종괴가 줄고 장기 기능을 지킬 수 있습니다. 재발이 잦으므로 치료 후에도 혈청 IgG4와 영상으로 정기적으로 추적해 재발과 새로운 장기 침범을 조기에 발견합니다. 침범 장기의 기능(혈당·간·신장 기능 등)도 정기적으로 확인합니다. 따라서 진단 후 자의로 약을 끊지 말고 정기 추적을 받는 것이 합병증 예방의 기본입니다.

언제 병원에 가야 하나요?

통증 없이 침샘·눈물샘이 붓거나, 황달, 원인 모를 췌장 부종이나 새 당뇨·소화불량, 옆구리·등 통증과 신기능 저하, 갑작스러운 가슴·등·복부 통증이 있으면 진료받아야 합니다. 특히 여러 장기에 종괴가 있으면서 혈청 IgG4가 높으면 이 병을 의심합니다. IgG4 관련 질환은 섬유화가 굳기 전 조기에 치료하면 장기 손상을 막을 수 있으므로, 의심 증상이 있으면 미루지 말고 평가받는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판