IgG4 관련 질환 초기 증상, 이것부터 확인하세요

결론부터: 어떤 초기 증상을 확인하나요?

IgG4 관련 질환의 초기 증상으로 먼저 확인할 것은 ①양쪽 침샘·눈물샘이 통증 없이 붓는 것 ②췌장·담도 침범(복통·황달·새로 생긴 당뇨) ③여러 장기의 종괴·부종 ④후복막 섬유화 소견 ⑤서서히 진행되는 체중감소입니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 IgG4 관련 질환은 대개 아급성으로 발현하며, 여러 장기를 침범해도 대부분 발열이나 높은 염증 수치가 없이 서서히 진행합니다. 즉 통증·발열이 두드러지지 않게 여러 장기에 종괴·부종이 생기는 것이 특징입니다. 따라서 이런 소견이 있으면 일찍 평가받는 것이 중요합니다.

IgG4 관련 질환은 어떤 병인가요?

해리슨 내과학(21판)에 따르면 IgG4 관련 질환은 종괴를 형성하는 경향이 있는 섬유염증성 질환입니다. 거의 모든 장기를 침범할 수 있으며, 흔히 췌장·담도·주요 침샘 등을 침범합니다. 병변에 IgG4 양성 형질세포가 많이 발견되고 섬유화가 동반됩니다. 침범된 장기가 붓거나 종괴를 형성해 종양으로 오인되기도 합니다. 대개 발열·통증 없이 서서히 진행해, 초기에 알아채기 어려울 수 있습니다. 따라서 IgG4 관련 질환은 초기 증상을 알아채고 일찍 진단해, 장기 손상이 진행하기 전에 치료하는 것이 중요합니다. 조기 인지가 핵심입니다.

① 침샘·눈물샘이 부으면?

IgG4 관련 질환은 침샘(턱밑샘·귀밑샘)과 눈물샘을 흔히 침범합니다. 양쪽 침샘이나 눈물샘이 통증 없이 단단하게 붓는 것이 특징적인 초기 증상입니다. 서서히 붓는 경우가 많아 처음에는 대수롭지 않게 여기기 쉽습니다. 대한내과학회지에 보고된 것처럼 반복되는 턱밑샘 종괴와 양쪽 눈 주위 부종 같은 양상으로 나타나기도 합니다. 따라서 양쪽 턱밑이나 눈 주위가 통증 없이 단단하게 붓고 지속되면, IgG4 관련 질환을 의심해 볼 수 있습니다. 즉 양쪽 침샘·눈물샘의 무통성 부종은 중요한 초기 단서입니다. 따라서 이런 부종을 살핍니다.

② 췌장·담도 침범의 신호는?

IgG4 관련 질환은 췸장(자가면역췌장염)과 담도를 흔히 침범합니다. 췌장이 부으면 복통·소화불량이 생기고, 담도가 침범되면 황달(눈·피부가 노래짐)이 나타날 수 있습니다. 또 췌장 침범으로 새로 당뇨가 생기거나 기존 당뇨가 악화되기도 합니다. 영상검사에서 췌장이 붓거나 담도가 좁아진 소견이 보이면 췌장암·담도암과 감별이 필요합니다. 따라서 황달이나 원인 모를 췌장·담도 이상, 새로 생긴 당뇨가 있으면 IgG4 관련 질환도 감별합니다. 즉 췌장·담도 신호는 중요한 초기 단서입니다. 따라서 황달은 빨리 평가받습니다. 췌장·담도를 살핍니다.

③ 여러 장기에 종괴·부종이 생기면?

IgG4 관련 질환은 여러 장기에 종괴(혹)나 부종을 형성할 수 있습니다. 신장·폐·림프절·갑상선·후복막 등 다양한 부위에 나타날 수 있습니다. 대한내과학회지에 따르면 PET/CT에서 침범된 여러 부위에 흡수 증가가 관찰되기도 합니다. 이런 종괴는 통증 없이 서서히 커지고 종양으로 오인되기 쉽습니다. 따라서 여러 장기에 설명되지 않는 종괴나 장기 비대가 발견되면 IgG4 관련 질환의 가능성을 고려합니다. 즉 한 장기가 아니라 여러 장기에 종괴·부종이 동반되면 이 질환을 의심하는 단서가 됩니다. 따라서 다발성 침범을 살핍니다. 여러 장기를 확인합니다.

④ 후복막 섬유화 소견은?

IgG4 관련 질환은 후복막(배 뒤쪽 공간)을 침범해 섬유화를 일으킬 수 있습니다. 후복막 섬유화는 요관을 눌러 콩팥에서 소변이 내려가는 길을 막을 수 있어, 옆구리 통증이나 신장 기능 저하로 나타나기도 합니다. 이런 소견은 영상검사에서 우연히 발견되기도 합니다. 또 대동맥 주위 염증으로 나타날 수 있습니다. 따라서 후복막 섬유화나 대동맥 주위 염증이 발견되면 IgG4 관련 질환을 포함해 원인을 평가합니다. 즉 후복막 섬유화는 IgG4 관련 질환의 한 양상일 수 있어, 이런 소견이 있으면 평가받습니다. 따라서 후복막 소견을 주의합니다. 평가가 필요합니다.

⑤ 발열 없이 체중감소가 있나요?

IgG4 관련 질환은 대개 발열이나 높은 염증 수치 없이 진행하는 것이 특징입니다. 해리슨 내과학(21판)에 따르면 여러 장기를 침범해도 대부분 발열이나 C-반응단백(CRP)의 높은 상승이 없습니다. 다만 일부 환자는 췌장 침범 등으로 인해 수개월에 걸쳐 상당한 체중감소를 경험하기도 합니다. 즉 감염처럼 발열이 두드러지지 않으면서 서서히 진행하고, 일부는 체중이 줄 수 있습니다. 따라서 발열 없이 종괴·부종이 생기면서 체중이 줄면 IgG4 관련 질환을 의심할 수 있습니다. 즉 발열이 없다고 안심하기보다, 서서히 진행하는 변화를 살핍니다. 변화를 주목합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

양쪽 침샘·눈물샘이 통증 없이 붓거나, 황달·원인 모를 복통·새로 생긴 당뇨, 여러 장기에 종괴·장기 비대, 후복막 섬유화·대동맥 주위 염증이 발견되거나, 발열 없이 서서히 체중이 줄면 진료받는 것이 좋습니다. IgG4 관련 질환은 종양으로 오인되기 쉽지만, 진단하면 스테로이드에 잘 반응해 호전될 수 있습니다. 따라서 여러 장기에 설명되지 않는 종괴·부종이 나타나면 이 질환을 의심해 평가받는 것이 중요합니다. 특히 황달은 빨리 진료받아야 합니다. 의심되면 내과(류마티스·소화기)와 상의하세요.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판