전문의가 감별하는 결절성 다발동맥염의 주요 원인

결론부터: 무엇과 감별하나요?

결절성 다발동맥염은 현미경적 다발혈관염 같은 다른 혈관염, B형 간염 연관 여부, 감염·악성종양 등 이차성 원인, 비염증성 동맥질환과 감별합니다. 핵심은 침범 혈관 크기(중간 동맥), ANCA(대개 음성), 신장 침범 양상입니다. 대한내과학회지에 따르면 결절성 다발동맥염은 신혈관성 고혈압을 일으키는 반면, 현미경적 다발혈관염은 사구체신염을 일으켜 구별됩니다. 따라서 전문의는 침범 혈관, ANCA, 침범 장기 양상, 그리고 이차성 원인을 종합해 결절성 다발동맥염을 감별합니다.

결절성 다발동맥염은 어떤 병인가요?

결절성 다발동맥염은 중간 크기 동맥에 생기는 괴사성 혈관염으로, 신장·장·신경·심장·피부 등 여러 장기를 침범합니다. 대한내과학회지에 따르면 대체로 스테로이드 치료에 반응하며, 면역억제요법과 혈장교환술도 사용됩니다. B형 간염과 연관된 경우도 있습니다. 발열·체중감소·근육통 같은 전신 증상으로 시작하는 경우가 많습니다. 특이 검사가 없어 비슷한 다른 질환을 감별해 진단하므로, 어떻게 다른 혈관염·질환과 구별하는지 아는 것이 중요합니다.

왜 감별이 중요한가요?

결절성 다발동맥염은 비슷한 증상을 내는 다른 혈관염·질환과 치료가 다를 수 있어 감별이 중요합니다. 예를 들어 ANCA 연관 혈관염은 치료 약물 구성이 다르고, B형 간염과 연관된 경우는 항바이러스 치료를 병행해야 합니다. 또 이차성 원인(감염·악성종양)이 있으면 그 원인을 치료해야 합니다. 만약 잘못 진단하면 적절한 치료가 늦어집니다. 따라서 전문의는 침범 혈관·ANCA·침범 장기·원인 등을 종합해 정확히 감별합니다. 정확한 진단이 적절한 치료의 출발점입니다.

현미경적 다발혈관염과 어떻게 구별하나요?

결절성 다발동맥염과 현미경적 다발혈관염(MPA)은 모두 괴사성 혈관염이지만 침범 혈관 크기와 신장 침범 양상이 다릅니다. 대한내과학회지에 따르면 결절성 다발동맥염은 신혈관성 고혈압과 미세 동맥류로 인한 출혈을 일으키는 반면, 현미경적 다발혈관염은 작은 혈관을 침범해 사구체신염(단백뇨·혈뇨)을 일으킵니다. 또 ANCA가 결절성 다발동맥염에서는 대개 음성이지만 현미경적 다발혈관염에서는 양성인 경우가 많습니다. 따라서 침범 혈관 크기, 신장 침범 양상, ANCA를 종합해 두 질환을 구별합니다.

ANCA 검사는 어떻게 활용하나요?

ANCA(항호중구세포질항체)는 혈관염 감별에 중요한 혈액검사입니다. 결절성 다발동맥염은 전형적으로 ANCA가 음성인 반면, 현미경적 다발혈관염이나 다발혈관염 동반 육아종증 같은 ANCA 연관 혈관염은 ANCA가 양성인 경우가 많습니다. 따라서 ANCA가 음성이면서 중간 동맥을 침범하면 결절성 다발동맥염을, 양성이면서 소혈관을 침범하면 ANCA 연관 혈관염을 의심합니다. 다만 ANCA만으로 진단하는 것은 아니며, 임상 양상·조직검사·영상과 함께 해석합니다. ANCA는 감별의 중요한 단서입니다.

B형 간염 연관 여부도 확인하나요?

네. 결절성 다발동맥염은 B형 간염 바이러스와 연관된 경우가 있어, 이를 확인하는 것이 중요합니다. B형 간염과 연관된 경우는 강한 면역억제제만 쓰면 바이러스가 증식할 수 있어, 항바이러스 치료와 함께 스테로이드를 짧게 쓰고 혈장교환술을 병행하는 등 치료가 달라집니다. 따라서 결절성 다발동맥염이 진단되면 B형 간염 검사를 합니다. 즉 같은 결절성 다발동맥염이라도 B형 간염 연관 여부에 따라 치료가 크게 달라지므로, 원인을 확인하는 것이 감별의 한 부분입니다.

이차성 원인도 감별하나요?

네. 결절성 다발동맥염 같은 혈관염 양상은 감염, 악성종양, 다른 결합조직질환 등 이차성 원인에 의해서도 나타날 수 있습니다. 대한내과학회지에는 고환 종괴·폐출혈을 동반한 결절성 다발동맥염 사례가 보고되는데, 이런 다양한 증상은 종양 등 다른 원인과 감별이 필요합니다. 따라서 혈관염이 의심되면 감염 검사·종양 평가 등으로 이차성 원인을 찾습니다. 이차성 원인이 있으면 그 원인을 함께 치료해야 합니다. 따라서 전문의는 결절성 다발동맥염을 진단하면서 이차성 원인을 폭넓게 감별합니다.

비염증성 동맥질환과도 구별하나요?

네. 결절성 다발동맥염은 동맥을 침범하므로, 혈관을 막거나 좁히는 비염증성 질환과도 구별이 필요합니다. 동맥경화, 섬유근형성이상, 콜레스테롤 색전, 혈전·색전증 등은 혈관염과 비슷하게 장기 허혈을 일으킬 수 있습니다. 이런 질환은 염증성 혈관염과 치료가 다릅니다. 따라서 영상검사로 혈관 양상(동맥류·협착)을 보고, 염증수치·조직검사로 염증성인지 확인합니다. 즉 결절성 다발동맥염 진단은 다른 혈관염뿐 아니라 비염증성 동맥질환과도 감별하는 과정을 포함합니다. 정확한 감별이 중요합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

원인 모를 발열·체중감소·근육통이 지속되면서 손발 저림·마비(신경), 심한 복통·혈변(장), 조절되지 않는 고혈압·소변 이상(신장), 흉통·호흡곤란(심장), 피부 궤양·결절이 동반되면 진료받아야 합니다. 특히 심한 복통·신경 증상은 응급일 수 있습니다. 여러 장기에 걸친 증상은 혈관염의 신호일 수 있습니다. 결절성 다발동맥염은 다른 혈관염·이차성 원인과 감별하며 진단하고 종류·원인에 따라 치료가 다르므로, 의심 증상이 있으면 미루지 말고 류마티스내과와 상의하는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 해리슨 내과학 21판