레이노 현상와 동반되기 쉬운 질환들

결론부터: 무엇이 동반되나요?

레이노 현상에 동반되기 쉬운 것은 전신경화증·전신홍반루푸스·쇼그렌증후군·류마티스 관절염·혼합결합조직병·염증근염 같은 자가면역질환입니다. 다른 질환 없이 오는 일차성 레이노 현상은 동반 질환이 없지만, 이런 자가면역질환에 동반되는 이차성 레이노 현상은 증상이 더 심하고 손끝 궤양 같은 합병증을 동반할 수 있습니다. 따라서 레이노 현상이 있으면 일차성인지, 자가면역질환과 동반된 이차성인지를 감별하는 것이 중요합니다.

레이노 현상은 무엇인가요?

대한내과학회지에 따르면 레이노 현상은 추위나 스트레스에 손발가락 혈관이 수축해 색이 하얗게·파랗게·붉게 변하면서 통증·저림 같은 감각 변화가 동반되는 현상입니다. 유병률은 일반 인구의 약 10%로 알려져 있습니다. 기저 질환 없이 나타나는 일차성과, 전신경화증·루푸스·류마티스 관절염 등 원인 질환이 있는 이차성으로 나뉩니다. 어느 쪽이냐에 따라 동반 질환과 관리가 크게 다르므로, 감별이 중요합니다.

전신경화증과 어떻게 동반되나요?

레이노 현상은 전신경화증과 가장 밀접하게 동반됩니다. 대한류마티스학회지에 따르면 이차성 레이노 현상은 전신경화증을 비롯한 여러 류마티스질환에서 나타나며, 손톱주름 모세혈관 이상과 특이 자가항체가 함께 있으면 상당수에서 전신경화증으로 이행했습니다. 전신경화증에서는 레이노 현상이 피부 증상에 앞서 나타나는 경우가 많고, 심한 허혈로 손끝 궤양·괴사가 동반되기도 합니다. 따라서 레이노 현상과 함께 손가락 부종·피부 경화가 있으면 전신경화증을 의심합니다.

루푸스와는 어떻게 동반되나요?

레이노 현상은 전신홍반루푸스에도 흔히 동반됩니다. 대한내과학회지에 따르면 폐동맥고혈압이 있는 루푸스 환자의 약 75%에서 레이노 현상이 동반됩니다. 즉 레이노 현상이 루푸스의 한 증상으로 나타날 수 있고, 폐동맥고혈압 같은 합병증과도 관련될 수 있습니다. 따라서 레이노 현상과 함께 나비형 홍반·관절통·피로·신장 증상이 있으면 루푸스를 의심해 평가합니다. 루푸스에 동반된 레이노 현상은 원인 질환을 함께 치료해야 합니다.

다른 류마티스질환과도 동반되나요?

네. 레이노 현상은 쇼그렌증후군·류마티스 관절염·혼합결합조직병·염증근염(다발성 근염·피부근염) 등 여러 결합조직질환에도 동반될 수 있습니다. 특히 혼합결합조직병은 거의 모든 환자에서 레이노 현상이 나타납니다. 따라서 레이노 현상과 함께 관절통·구강·안구 건조·근력 약화·피부 발진 같은 증상이 있으면 이런 자가면역질환을 의심해 평가합니다. 레이노 현상은 이런 질환의 첫 신호이거나 한 증상일 수 있어, 동반 증상을 함께 살피는 것이 중요합니다.

혈관·혈액 질환과도 관련 있나요?

네. 이차성 레이노 현상은 자가면역질환 외에 혈관 또는 혈액이 막히기 쉬운 질환, 약물 등에 의해서도 생길 수 있습니다. 대한류마티스학회지에 따르면 손끝 괴사는 전신경화증 외에 버거씨병(폐쇄성 혈전혈관염)·말초혈관질환·색전증·감염 등에 의해서도 생길 수 있습니다. 또 혈관을 수축시키는 일부 약물이 레이노 현상을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다. 따라서 레이노 현상의 원인을 평가할 때 이런 혈관·혈액 질환과 약물도 함께 고려합니다.

드물게 동반되는 질환도 있나요?

네. 대한류마티스학회지에는 원발쓸개관간경화(원발담즙성담관염)처럼 비교적 드문 자가면역질환에 레이노 현상이 동반된 사례도 보고됩니다. 또 대한내과학회지에는 레이노 현상이 있는 손에 글로무스종양(작은 혈관 종양)이 동반된 사례도 보고됩니다. 즉 레이노 현상은 여러 질환과 다양하게 연관될 수 있습니다. 따라서 레이노 현상이 비전형적이거나 한쪽에만 심하게 나타나면, 흔한 자가면역질환 외의 원인도 평가가 필요할 수 있습니다.

일차성과 이차성을 어떻게 구별하나요?

대한류마티스학회지에 따르면 손톱주름 모세혈관 검사(NFC)와 자가항체 검사가 일차성과 이차성을 감별하는 데 중요합니다. 일차성은 비교적 이른 나이에 양쪽 대칭으로 가볍게 나타나고 합병증이 드뭅니다. 반면 이차성은 증상이 더 심하고 손끝 궤양 등 허혈 손상을 동반하며, 손톱주름 모세혈관 이상·자가항체 양성을 보입니다. 또 해리슨 내과학(21판)에 따르면 중년에 처음 나타나는 레이노 현상은 류마티스질환과 연관성이 높습니다. 이런 점을 종합해 동반 질환을 감별합니다.

언제 병원에 가야 하나요?

손끝에 잘 낫지 않는 궤양·괴사, 손가락 부종·피부 경화, 관절통·근육통, 구강·안구 건조, 나비형 홍반, 마른기침·숨참(폐 침범), 중년에 새로 생긴 레이노 현상, 한쪽에만 심한 증상이 있으면 진료받는 것이 좋습니다. 이런 경우 자가면역질환 동반(이차성)을 평가해야 합니다. 레이노 현상은 여러 자가면역질환의 첫 신호일 수 있으므로, 동반 증상이 있으면 미루지 말고 류마티스내과에서 감별 평가를 받는 것이 좋습니다.

참고 근거

본 글은 국내 의학 학회지와 해리슨 내과학(21판) 등 의학 자료를 근거로 작성했습니다.

• 대한내과학회지(KJM)
• 대한류마티스학회지(JRD)
• 해리슨 내과학 21판