의학적 검토 · 작성: 김상현 원장 · 신경외과 전문의

신경외과 전문의 · 정형외과 전임의 · 연세대학교 원주의과대학 졸업

신경외과 전문의 취득 (2000, 연세원주세브란스기독병원) · 정형외과 전임의 수료 (2003–2005, 대전선병원 정형외과)

소속: 현명신경외과의원 · 서울 중구 서소문로 120 ENA빌딩 3층 (시청역 인근)

학회·자격: 대한신경외과학회 정회원 · 대한척추신경외과학회 종신회원 · 대한신경손상학회 정회원 · AMISS 정회원

숫자로 보는 현명신경외과: 2013년 서소문 개원 · 누적 환자 67,000명 · 누적 진료 44만 건 · 연간 도수치료 약 1만 회 · Brain CT 당일 촬영, 신경외과 전문의 즉시 판독 · 매년 약 40명의 뇌종양을 두통 환자에서 발견

최종 검토·업데이트: 2026-04-07

본 글은 신경외과 전문의가 작성·검토한 의학 정보이며, 개인별 진단·치료를 대신하지 않습니다.

모야모야병 수술, 전문의가 알려주는 혈행재건술의 핵심 5가지

결론부터 말씀드리겠습니다. 모야모야병은 뇌혈관이 점진적으로 좁아지는 질환으로, 약물만으로는 근본적 치료가 불가능하며 수술적 혈행재건술이 유일한 치료법입니다. 직접 또는 간접 우회술을 통해 부족한 뇌혈류를 보충하면 뇌졸중 재발률을 70-80% 감소시킬 수 있습니다. 수술 시기와 방법의 선택이 예후를 결정짓는 핵심이므로, 전문의의 정확한 판단이 무엇보다 중요합니다.

모야모야병이란 무엇인가: 연기처럼 피어오르는 혈관의 비밀

모야모야병(Moyamoya disease)은 양측 내경동맥 말단부가 점진적으로 좁아지면서 뇌에 혈류 공급이 부족해지는 만성 진행성 뇌혈관질환입니다. '모야모야'라는 이름은 일본어로 '연기가 피어오르는 모습'을 의미하며, 뇌혈관조영술에서 좁아진 혈관 주변으로 가느다란 측부혈관들이 마치 연기처럼 보이는 특징적인 소견에서 유래했습니다.

이 질환은 마치 도시의 주요 상수도관이 서서히 막히면서 주민들이 자체적으로 작은 우물을 파는 상황과 유사합니다. 뇌는 주요 혈관(내경동맥)이 막히자 스스로 작은 측부혈관(모야모야 혈관)을 발달시켜 혈류를 유지하려 하지만, 이 보상 기전만으로는 충분한 혈류 공급이 어렵습니다.

병태생리학적 메커니즘

모야모야병의 핵심 병태생리는 내경동맥 말단부 혈관벽의 내막 비후(intimal thickening)입니다. 혈관 내막의 평활근세포가 비정상적으로 증식하면서 혈관 내경이 좁아지고, 이로 인해 뇌혈류가 감소합니다.

국내 연구에 따르면, 모야모야병 환자의 뇌혈관에서는 정상인에 비해 혈관내피성장인자(VEGF)와 염기성섬유아세포성장인자(bFGF)의 발현이 증가되어 있어, 이러한 성장인자들이 비정상적인 혈관 증식에 관여하는 것으로 알려져 있습니다.

왜 수술이 필요한가: 약물치료의 한계와 수술의 불가피성

모야모야병에서 수술적 치료가 필수적인 이유는 명확합니다. 이 질환은 진행성이며, 약물로는 좁아진 혈관을 되돌릴 수 없기 때문입니다.

항혈소판제나 항응고제와 같은 약물은 증상 완화에 일부 도움이 될 수 있으나, 근본적인 혈류 부족을 해결하지 못합니다. 이는 마치 누수가 심한 수도관에 테이프만 붙이는 것과 같습니다. 결국 새로운 배관(혈행재건)이 필요한 것입니다.

수술의 목적

혈행재건술의 핵심 목적은 다음과 같습니다:

1. 뇌혈류량 증가: 외부 혈관을 이용해 뇌로 가는 혈류를 보충
2. 뇌혈관 예비능 개선: 뇌가 추가적인 스트레스에 대응할 수 있는 여력 확보
3. 뇌졸중 예방: 허혈성 및 출혈성 뇌졸중 발생률 감소
4. 신경학적 기능 보존: 인지기능 및 운동기능 유지

대한뇌혈관외과학회의 임상 경험에 따르면, 적절한 시기에 혈행재건술을 시행받은 환자들은 5년 뇌졸중 발생률이 수술을 받지 않은 환자에 비해 현저히 낮았습니다.

혈행재건술의 두 가지 접근법: 직접 우회술 vs 간접 우회술

모야모야병의 수술적 치료는 크게 직접 우회술(direct bypass)과 간접 우회술(indirect bypass)로 나뉩니다. 각각의 방법은 고유한 장단점이 있으며, 환자의 나이, 증상, 혈관 상태에 따라 선택됩니다.

직접 우회술 (Direct Bypass)

직접 우회술의 대표적인 방법은 STA-MCA 문합술(Superficial Temporal Artery to Middle Cerebral Artery anastomosis)입니다. 두피에 분포하는 천측두동맥(STA)을 뇌 표면의 중대뇌동맥(MCA) 분지에 직접 연결하는 수술입니다.

연세대학교 신경외과의 신용삼 교수는 뇌혈관 수술 강의에서 "직접 우회술은 수술 직후부터 즉각적인 혈류 개선 효과를 기대할 수 있으나, 미세혈관 문합 기술이 필수적이며 수술자의 숙련도가 결과에 직접적인 영향을 미친다"고 강조한 바 있습니다.

직접 우회술의 장점:
- 수술 직후 즉각적인 혈류 증가
- 혈류량 증가 정도를 정량적으로 예측 가능
- 성인 환자에서 효과적

직접 우회술의 단점:
- 높은 기술적 난이도
- 소아에서는 혈관이 작아 시행이 어려움
- 일시적인 뇌허혈 위험

간접 우회술 (Indirect Bypass)

간접 우회술은 혈관이 풍부한 조직(두피, 근막, 경막 등)을 뇌 표면에 접촉시켜 신생혈관형성(neovascularization)을 유도하는 방법입니다.

대표적인 방법으로는:
- EDAS (Encephalo-Duro-Arterio-Synangiosis): 천측두동맥을 경막과 함께 뇌 표면에 부착
- EMS (Encephalo-Myo-Synangiosis): 측두근을 뇌 표면에 부착
- EDAMS: EDAS와 EMS의 복합 시술
- 다발성 천공술 (Multiple Burr Hole): 여러 개의 두개골 천공을 통한 신생혈관 유도

간접 우회술의 장점:
- 상대적으로 간단한 수술 과정
- 소아 환자에서 효과적 (성장하는 뇌와 함께 혈관도 발달)
- 광범위한 영역의 혈류 개선 가능

간접 우회술의 단점:
- 효과 발현까지 수개월 소요 (신생혈관 형성 시간 필요)
- 혈류 증가량 예측 어려움
- 개인차가 큼

경동맥 내막절제술, 뇌졸중 예방 수술의 핵심

전문의가 강조하는 수술의 핵심 포인트 5가지

핵심 포인트 1: 수술 시기의 결정

"너무 이르지도, 너무 늦지도 않은 시기"가 수술 성공의 첫 번째 열쇠입니다.

증상이 발생했거나 뇌혈류 검사에서 뇌혈관 예비능 저하가 확인되면 수술을 고려해야 합니다. 그러나 급성 뇌경색 직후에는 수술을 피해야 합니다. 급성기에는 뇌부종과 혈류역학적 불안정으로 인해 수술 합병증 위험이 높아지기 때문입니다.

수술 적응증:
- 반복적인 일과성 허혈 발작(TIA)
- 뇌경색 병력 (급성기 지난 후)
- 뇌출혈 병력 (안정화 후)
- 무증상이나 뇌혈관 예비능이 현저히 저하된 경우

핵심 포인트 2: 복합 우회술의 중요성

현대 모야모야병 수술의 표준은 직접 우회술과 간접 우회술을 병합하는 복합 우회술(combined bypass)입니다.

직접 우회술로 즉각적인 혈류 보충을 제공하고, 동시에 간접 우회술을 시행하여 장기적으로 광범위한 신생혈관 형성을 유도합니다. 이러한 복합 접근법은 각 방법의 장점을 극대화하고 단점을 보완합니다.

동아대학교 신경외과의 김형동 교수는 거대 뇌동맥류 치료 강의에서 뇌혈관 수술의 원칙을 설명하며, "단일 술식에 의존하기보다 환자의 혈관 해부학과 혈류역학을 종합적으로 고려한 맞춤형 접근이 필요하다"고 언급한 바 있습니다.

핵심 포인트 3: 주술기 혈압 관리

수술 중과 수술 직후의 혈압 관리는 수술 성공의 핵심입니다.

모야모야병 환자는 만성적인 저관류 상태에 적응되어 있습니다. 수술로 갑자기 혈류가 증가하면 과관류 증후군(hyperperfusion syndrome)이 발생할 수 있으며, 이는 두통, 경련, 심지어 뇌출혈로 이어질 수 있습니다.

반대로 혈압이 너무 낮으면 새로 연결한 우회로의 혈류가 부족해져 문합 부위가 막힐 위험이 있습니다.

주술기 혈압 관리 원칙:
- 수술 중: 정상 혈압 유지, 급격한 변동 방지
- 수술 직후: 약간 높은 혈압 유지 (우회로 개존 위해)
- 과관류 징후 시: 적극적 혈압 하강
- 저혈압 방지: 탈수, 출혈에 주의

핵심 포인트 4: 수술 후 뇌혈류 모니터링

수술 효과를 객관적으로 평가하기 위해 정기적인 뇌혈류 검사가 필수적입니다.

• 경두개 도플러(TCD): 비침습적으로 뇌혈류 속도 측정
• 뇌 SPECT: 뇌관류 상태 평가
• 뇌혈관조영술(DSA): 우회로 개존 및 신생혈관 형성 확인
• MR 관류영상: 뇌혈류량 정량적 측정

수술 후 3개월, 6개월, 1년, 이후 매년 정기적인 추적 검사를 통해 우회로의 기능과 질병 진행 여부를 평가합니다.

핵심 포인트 5: 양측 수술의 전략

모야모야병은 대부분 양측성으로 발생합니다. 한쪽만 수술하면 반대쪽에서 뇌졸중이 발생할 위험이 있습니다.

그러나 양측을 동시에 수술하면 수술 시간이 길어지고 합병증 위험이 증가합니다. 따라서 대부분의 전문가들은 증상이 있거나 혈류 저하가 심한 쪽을 먼저 수술하고, 2-3개월 후 반대쪽을 수술하는 단계적 접근(staged approach)을 권장합니다.

국내 대한신경외과학회지(JKNS)에 발표된 연구들에서도 양측 순차적 수술이 동시 수술에 비해 합병증 발생률이 낮으면서 장기 예후는 동등함이 보고되어 있습니다.

뇌수막종 수술, 위치별 수술 전략의 차이

소아와 성인, 다른 접근이 필요한 이유

모야모야병은 소아(5-10세)와 성인(30-40대)에서 두 개의 발병 피크를 보입니다. 흥미롭게도 소아와 성인은 임상 양상과 최적의 수술 전략이 다릅니다.

소아 모야모야병의 특징

소아 환자는 주로 허혈성 증상(일과성 허혈 발작, 뇌경색)으로 발현합니다. 울거나 불 때(과호흡 시) 증상이 유발되는 것이 특징적인데, 이는 과호흡으로 인한 이산화탄소 감소가 뇌혈관 수축을 유발하기 때문입니다.

소아에서는 혈관이 작아 직접 우회술이 기술적으로 어려우므로, 간접 우회술이 우선적으로 선택됩니다. 다행히 소아의 뇌는 신생혈관 형성 능력이 뛰어나 간접 우회술만으로도 우수한 결과를 얻을 수 있습니다.

성인 모야모야병의 특징

성인 환자는 허혈성 증상 외에도 출혈성 증상(뇌실내 출혈, 뇌내 출혈)이 흔합니다. 이는 취약한 모야모야 혈관이 파열되기 때문입니다.

성인에서는 신생혈관 형성 능력이 상대적으로 떨어지므로, 직접 우회술을 포함한 복합 우회술이 권장됩니다.

수술 후 회복과 재활: 새로운 혈관이 자리 잡기까지

수술 후 회복 과정은 수술 방법에 따라 다릅니다.

직접 우회술 후 관리

직접 우회술 후에는 문합 부위의 개존 유지가 가장 중요합니다.

• 수술 후 1-2주: 절대 안정, 혈압 모니터링
• 수술 후 2-4주: 점진적 활동 증가, 두피 절개 부위 관리
• 수술 후 1-3개월: 일상 활동 복귀, 정기 추적 검사
• 항혈소판제: 문합 부위 혈전 예방을 위해 복용

간접 우회술 후 관리

간접 우회술 후에는 신생혈관이 충분히 형성될 때까지 인내가 필요합니다.

신생혈관 형성은 수술 후 3-6개월에 걸쳐 진행됩니다. 이 기간 동안 환자는 여전히 뇌허혈 위험이 있으므로 주의가 필요합니다.

• 과격한 운동 제한
• 탈수 방지 (충분한 수분 섭취)
• 과호흡 유발 상황 회피
• 정기적인 영상 검사로 신생혈관 형성 확인

장기 추적 관찰

모야모야병은 수술 후에도 평생 추적 관찰이 필요한 질환입니다.

• 질병의 진행 여부 모니터링
• 우회로 기능 평가
• 반대쪽 병변 진행 확인
• 새로운 동맥류 발생 여부 확인

척추관협착증 감압술, 수술 전 알아야 할 핵심 사항

수술의 위험성과 합병증: 알아두어야 할 사항

모든 수술에는 위험이 따르며, 모야모야병 혈행재건술도 예외가 아닙니다. 환자와 보호자가 알아야 할 주요 합병증은 다음과 같습니다.

주요 합병증

1. 주술기 뇌졸중 (Perioperative Stroke)
수술 중 또는 직후 발생하는 뇌경색 또는 뇌출혈입니다. 발생률은 경험 많은 센터에서 3-5% 정도입니다.

2. 과관류 증후군 (Hyperperfusion Syndrome)
수술 후 갑작스러운 혈류 증가로 두통, 경련, 드물게 뇌출혈이 발생할 수 있습니다.

3. 창상 감염
두피 절개 부위의 감염으로, 적절한 창상 관리로 예방할 수 있습니다.

4. 경련
일시적인 경련이 발생할 수 있으며, 대부분 항경련제로 조절됩니다.

5. 문합 부위 폐색 (직접 우회술의 경우)
연결한 혈관이 막히는 경우로, 항혈소판제 복용과 적절한 혈압 관리로 예방합니다.

합병증 최소화 전략

경험 많은 전문의에 의한 수술, 철저한 주술기 관리, 적절한 수술 시기 선택이 합병증을 최소화하는 핵심입니다.

대한뇌혈관중재신경외과학회지에 보고된 국내 연구에서, 모야모야병 수술을 연간 20례 이상 시행하는 고용량 센터(high-volume center)에서 합병증 발생률이 유의하게 낮았습니다.

맺음말

모야모야병은 진행성 뇌혈관질환으로, 조기 진단과 적절한 시기의 수술적 혈행재건술이 뇌졸중을 예방하고 삶의 질을 유지하는 핵심입니다. 직접 우회술과 간접 우회술을 환자 특성에 맞게 선택하거나 병합하는 것이 현대적 치료 원칙이며, 수술 전후 철저한 혈압 관리와 장기 추적 관찰이 성공적인 예후의 열쇠입니다.

뇌혈관질환은 전문의의 풍부한 경험과 판단이 결과에 직접적인 영향을 미칩니다. 모야모야병이 의심되거나 진단받으셨다면, 뇌혈관 수술 경험이 풍부한 전문의와 충분히 상담하시기 바랍니다.

본 콘텐츠는 의학 정보 제공 목적이며, 개인별 차이가 있으므로 반드시 전문의 상담을 권합니다.